2) снижение осмотической резистентности ЭРИТРоцитов
3) интоксикацию
4) ПЕРвичный или втоРИчный миелофибРОз (+)
Дакриоциты — это эритроциты каплевидной формы, один из наиболее характерных морфологических признаков миелофиброза. Их большое количество особенно типично для первичного миелофиброза, а также для вторичного фиброза костного мозга, развившегося при миелопролиферативных заболеваниях, опухолевой инфильтрации или других патологических процессах. В мазке обычно одновременно выявляются анизоцитоз, пойкилоцитоз, нормобласты, незрелые гранулоциты, гигантские тромбоциты и признаки лейкоэритробластоза.
Основной механизм связан с замещением кроветворной ткани рет纤икулиновыми и коллагеновыми волокнами. При прохождении эритроидных клеток через фиброзированный костномозговой микроциркуляторный русло они механически деформируются; дополнительное формирование дакриоцитов происходит в селезёнке на фоне экстрамедуллярного кроветворения и нарушенной фильтрации клеток. Поэтому выраженная дакриоцитарная реакция отражает не изолированное повреждение эритроцитов, а нарушение архитектоники костного мозга и перераспределение кроветворения.
Гемолиз обычно сопровождается ретикулоцитозом, полихромазией, сфероцитами или шизоцитами в зависимости от механизма, но не большим числом дакриоцитов. Изменение осмотической резистентности характеризует преимущественно мембранные дефекты эритроцитов, а интоксикации имеют иные морфологические маркеры, например базофильную пунктацию. Дакриоциты не являются абсолютно специфичными для миелофиброза, однако их выраженное увеличение в сочетании с лейкоэритробластозом и спленомегалией требует исключения именно этого состояния.
| Состояние | Признаки в мазке крови | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Первичный миелофиброз | Многочисленные дакриоциты, выраженный анизо- и пойкилоцитоз, нормобласты, незрелые гранулоциты, гигантские тромбоциты | Типичная лейкоэритробластическая картина; подтверждение — исследование костного мозга и молекулярные маркеры |
| Вторичный миелофиброз | Морфология сходна с первичным процессом; возможны дакриоциты и лейкоэритробластоз | Следует искать исходное миелопролиферативное заболевание, опухолевую инфильтрацию, воспалительный или аутоиммунный процесс |
| Инфильтрация костного мозга опухолью или гранулематозным процессом | Дакриоциты, нормобласты, незрелые лейкоциты, иногда атипичные клетки | Возможен вторичный миелофиброз; необходимы трепанобиопсия и поиск первичного заболевания |
| Мегалобластная анемия и некоторые варианты миелодисплазии | Макроовалоциты, гиперсегментация нейтрофилов или дисплазия клеток; дакриоциты обычно не доминируют | Помогают показатели витамина B12 и фолатов, морфология костного мозга и цитогенетическое исследование |
| Талассемия | Микроцитоз, гипохромия, мишеневидные клетки, выраженная пойкилоцитоз; возможны нормобласты | Дакриоциты неспецифичны и не являются ведущим признаком; важны электрофорез гемоглобина и генетическое исследование |
| Гемолитические анемии | Ретикулоцитоз, полихромазия, сфероциты, шизоциты или агглютинация в зависимости от причины | Большое количество дакриоцитов нехарактерно; оцениваются билирубин, ЛДГ, гаптоглобин и прямая проба Кумбса |
| Интоксикация свинцом | Микроцитоз, гипохромия, базофильная пунктация эритроцитов | Дакриоциты не являются основным признаком; диагноз подтверждают определением свинца и протопорфирина |
Для верификации миелофиброза оценивают общий анализ крови, лейкоформулу, размеры селезёнки и признаки лейкоэритробластоза. Трепанобиопсия позволяет определить степень фиброза и характер мегакариоцитарной пролиферации; при аспирации костного мозга нередко возникает сухая пункция . Молекулярное выявление мутаций JAK2, CALR или MPL поддерживает диагноз первичного миелофиброза, но интерпретируется вместе с клиническими и морфологическими данными.