2) эпителиальной ткани
3) хрящевой ткани
4) костной ткани
Синовиома, чаще обозначаемая в современной онкологии как синовиальная саркома, обычно формируется в околосуставных мягких тканях, особенно в области сухожилий, сухожильных влагалищ, синовиальных сумок и суставных капсул. Поэтому указание на сухожилия и синовиальную оболочку отражает типичную анатомическую локализацию опухоли. Название является историческим: опухоль не обязательно происходит из зрелых синовиоцитов, а развивается из примитивных мезенхимальных клеток, способных к синовиоподобной дифференцировке.
Синовиальная саркома относится к злокачественным опухолям мягких тканей и может иметь монофазный веретеноклеточный или бифазный вариант строения. Для бифазной формы характерно сочетание веретеноклеточного и эпителиоподобного компонентов, однако это не означает происхождения опухоли из эпителиальной ткани. Ключевым диагностическим признаком служит перестройка гена SS18 вследствие транслокации t(X;18)(p11.2;q11.2) с образованием химерного гена SS18–SSX; ее выявляют методами FISH, RT-PCR или секвенирования.
Клинически опухоль чаще проявляется медленно увеличивающимся плотным образованием в конечности, иногда сопровождающимся болью и ограничением движений. На МРТ обычно определяется неоднородный узел мягких тканей с близостью к сухожилиям или суставу; кальцификаты могут присутствовать, особенно у молодых пациентов. Окончательная верификация проводится по результатам биопсии с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием, поскольку одной локализации недостаточно для разграничения с другими саркомами.
| Признак | Синовиальная саркома |
|---|---|
| Типичная локализация | Околосуставные мягкие ткани, сухожильные влагалища, синовиальные сумки; чаще конечности. |
| Гистогенез | Мезенхимальная опухоль с возможной синовиоподобной и эпителиоподобной дифференцировкой; истинное происхождение из зрелой синовиальной оболочки не обязательно. |
| Морфологические варианты | Монофазный веретеноклеточный, бифазный, редко слабо дифференцированный и эпителиоидный варианты. |
| Молекулярный критерий | Перестройка SS18 с образованием химерного гена SS18–SSX; высокоспецифичный признак при соответствующей морфологии. |
| Иммуногистохимический профиль | Часто выявляются TLE1 и EMA; цитокератины могут быть положительными, особенно в эпителиальном компоненте, но их наличие не доказывает карциному. |
| Дифференциальная диагностика | Фибросаркома, злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, фиброматоз, рабдомиосаркома и метастатическая карцинома; решающее значение имеют морфология и молекулярное исследование. |
| Основной принцип лечения | Радикальное хирургическое удаление с отрицательными краями резекции; лучевая и системная лекарственная терапия применяются с учетом стадии, размера, локализации и риска рецидива. |
Таким образом, связь с сухожилиями и синовиальными структурами имеет прежде всего топографическое значение и объясняет правильность выбранного ответа. Эпителиоподобные участки в некоторых вариантах опухоли отражают направление дифференцировки, а не ее исход из эпителия. Опухоли костной или хрящевой ткани относятся к другим группам новообразований и требуют иной морфологической и молекулярной идентификации.