2) мегалобластных анемиях
3) мембранопатиях (+)
4) железодефицитной анемии
Осмотическая резистентность эритроцитов отражает их способность сохранять целостность при помещении в гипотонический раствор. При её снижении гемолиз начинается уже при относительно небольшом снижении концентрации хлорида натрия, то есть клетки обладают повышенной осмотической хрупкостью. Наиболее характерна такая находка для сфероцитарных мембранопатий, прежде всего наследственного микросфероцитоза.
При дефектах белков мембраны и цитоскелета эритроцита — спектрина, анкирина, белка полосы 3 или белка 4.2 — происходит потеря участков мембраны, уменьшение отношения площади поверхности к объёму и формирование сфероцитов. Сферическая клетка имеет ограниченный резерв для дополнительного набухания в гипотонической среде, поэтому быстрее разрывается. В общем анализе крови и мазке это может сопровождаться сфероцитозом, ретикулоцитозом, непрямой гипербилирубинемией и повышением активности лактатдегидрогеназы; для подтверждения наследственного микросфероцитоза применяют тест связывания эозин-5-малеимида (EMA), а осмотическую fragility оценивают как дополнительный метод.
| Состояние | Типичные изменения эритроцитов | Осмотическая резистентность | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Сфероцитарная мембранопатия, прежде всего наследственный микросфероцитоз | Сфероциты, отсутствие центрального просветления, ретикулоцитоз | Снижена; осмотическая хрупкость повышена | EMA-тест, семейный анамнез, признаки хронического гемолиза, иногда спленомегалия |
| Приобретённая аутоиммунная гемолитическая анемия | Сфероциты, полихромазия | Может быть снижена | Положительный прямой антиглобулиновый тест; сфероцитоз обусловлен иммунным удалением мембраны |
| Железодефицитная анемия | Микроцитоз, гипохромия, анизоцитоз | Чаще повышена или существенно не изменена | Снижение ферритина и сывороточного железа, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки |
| Талассемия | Микроциты, мишеневидные клетки, базофильная пунктация | Обычно повышена | Диспропорционально выраженный микроцитоз, электрофорез гемоглобина, семейный анамнез |
| Мегалобластная анемия | Макроовалоциты, гиперсегментация нейтрофилов | Не является специфичным диагностическим признаком; возможны вариабельные изменения | Дефицит витамина B12 или фолата, повышение ЛДГ и непрямого билирубина вследствие неэффективного эритропоэза |
| Апластическая анемия | Обычно нормоцитарные или умеренно макроцитарные эритроциты, выраженная ретикулоцитопения | Как правило, существенно не изменена | Панцитопения, гипоцеллюлярный костный мозг, отсутствие признаков первичного гемолиза |
Результат теста может быть ложно нормальным при лёгком течении заболевания, после трансфузии донорских эритроцитов или при выраженном ретикулоцитозе. Поэтому снижение осмотической резистентности следует интерпретировать вместе с морфологией клеток, маркерами гемолиза и результатом EMA-теста. Отсутствие сфероцитов в мазке не исключает мембранопатию, поскольку их количество может быть небольшим. Наиболее убедительным является сочетание повышенной осмотической хрупкости с признаками хронического внесосудистого гемолиза и подтверждающими лабораторными тестами.