2) механической
3) печеночной
4) надпеченочной (+)
Преобладание неконъюгированной фракции билирубина (39,2 мкмоль/л из 47,3 мкмоль/л) характерно для надпечёночной, или гемолитической, желтухи. При усиленном разрушении эритроцитов образуется большое количество билирубина, превышающее способность печени захватывать его и конъюгировать с глюкуроновой кислотой. Неконъюгированный билирубин не растворяется в воде и транспортируется в крови в комплексе с альбумином.
Для гемолитического варианта типичны отсутствие билирубина в моче, увеличение содержания уробилиногена, ретикулоцитоз, повышение активности лактатдегидрогеназы и снижение концентрации гаптоглобина; в мазке крови могут выявляться признаки гемолиза. Активность аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и щелочной фосфатазы обычно не имеет холестатического характера. Напротив, при печёночной и механической желтухе возрастает доля конъюгированного билирубина, а при обструкции желчных путей часто появляется билирубинурия.
| Вариант желтухи | Преобладающая фракция билирубина | Основной механизм | Моча | Дополнительные диагностические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Надпечёночная (гемолитическая) | Неконъюгированная | Избыточный гемолиз и повышенное образование билирубина | Билирубин отсутствует, уробилиноген повышен | Ретикулоцитоз, ЛДГ повышена, гаптоглобин снижен |
| Печёночная, паренхиматозная | Смешанная | Нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина гепатоцитами | Билирубин может присутствовать | Повышение АЛТ и АСТ, признаки цитолиза, возможное снижение синтетической функции печени |
| Подпечёночная, механическая | Конъюгированная | Обструкция внепечёночных или внутрипечёночных желчных протоков | Билирубин положительный, моча тёмная | Щелочная фосфатаза и ГГТ значительно повышены, кал гипохоличный или ахоличный |
| Синдром Жильбера | Неконъюгированная | Умеренное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы | Билирубин отсутствует | Доброкачественная интермиттирующая гипербилирубинемия, нормальные показатели гемолиза |
| Синдром Криглера—Найяра | Резко преобладает неконъюгированная | Выраженный или почти полный дефицит конъюгации билирубина | Билирубин отсутствует | Наследственное состояние; при тяжёлом варианте возможна билирубиновая энцефалопатия |
| Холестаз | Конъюгированная | Затруднение образования или оттока желчи | Билирубинурия, часто интенсивно окрашенная моча | Зуд, повышение щелочной фосфатазы и ГГТ, снижение поступления желчи в кишечник |
Таким образом, указанный профиль билирубина отражает преимущественное накопление неконъюгированной фракции и соответствует надпечёночной желтухе. Для подтверждения гемолитического механизма необходимо оценить общий анализ крови с ретикулоцитами, ЛДГ, гаптоглобин и мазок периферической крови. При изолированной неконъюгированной гипербилирубинемии без признаков гемолиза следует дополнительно рассматривать наследственные нарушения конъюгации билирубина.