2) адгезивно-агрегационная (+)
3) лизиса эуглобулинов
4) гидролиза
Адгезивно-агрегационная функция относится к первичному, или тромбоцитарно-сосудистому, гемостазу и обеспечивает формирование первичной тромбоцитарной пробки в зоне повреждения сосуда. При обнажении субэндотелиального коллагена тромбоциты прикрепляются к нему преимущественно через фактор Виллебранда и рецептор GPIb, а также посредством рецептора GPVI. После адгезии происходит активация тромбоцитов, изменение их формы и высвобождение содержимого гранул, включая АДФ и серотонин.
Агрегация представляет собой объединение активированных тромбоцитов. Ее основным молекулярным механизмом является экспрессия активированных рецепторов GPIIb/IIIa, связывающих тромбоциты между собой через фибриноген; дополнительную роль играют тромбоксан A2 и АДФ. Так формируется нестабильная первичная пробка, которая затем укрепляется фибрином в результате плазменного коагуляционного гемостаза. Поэтому протеолиз и гидролиз характеризуют ферментативные процессы, а лизис эуглобулинов отражает фибринолитическую активность и не является основной функцией тромбоцитарно-сосудистого звена.
Нарушения адгезии наблюдаются, например, при болезни фон Виллебранда и дефекте рецептора GPIb, тогда как нарушение агрегации характерно для тромбастении Гланцмана с дефектом GPIIb/IIIa. Клинически недостаточность первичного гемостаза проявляется петехиями, экхимозами, кровоточивостью слизистых и длительными кровотечениями при относительно сохранном количестве тромбоцитов при некоторых функциональных дефектах. Для оценки используют количество тромбоцитов, время закрытия in vitro, световую агрегометрию и исследование активности фактора Виллебранда.
| Звено гемостаза | Основной механизм | Ключевые медиаторы или рецепторы | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Сосудистая реакция | Кратковременный вазоспазм и уменьшение кровотока в зоне повреждения | Эндотелин, серотонин, тромбоксан A2 | Самостоятельно не обеспечивает надежной остановки кровотечения |
| Адгезия тромбоцитов | Прикрепление к обнаженному субэндотелиальному матриксу | Фактор Виллебранда, GPIb, GPVI, коллаген | Нарушена при болезни фон Виллебранда и дефектах GPIb |
| Активация и секреция | Изменение формы тромбоцита и выброс содержимого гранул | АДФ, серотонин, кальций, тромбоксан A2 | Оценивается по ответу в агрегатограмме на индукторы |
| Агрегация | Обратимое или необратимое объединение активированных тромбоцитов | GPIIb/IIIa и фибриноген | Дефект характерен для тромбастении Гланцмана |
| Плазменная коагуляция | Образование фибрина и стабилизация первичной тромбоцитарной пробки | Факторы свертывания, тромбин, фибриноген | Исследуется по ПВ/МНО, АЧТВ, фибриногену и другим тестам коагулограммы |
| Фибринолиз | Ферментативное разрушение фибрина после восстановления сосудистой стенки | Плазмин, активаторы плазминогена | Может оцениваться эуглобулиновым лизисом и маркерами деградации фибрина |
Таким образом, адгезия и агрегация являются центральными проявлениями первичного тромбоцитарного гемостаза. Их последовательность обеспечивает быстрое закрытие дефекта сосудистой стенки еще до формирования полноценной фибриновой сети. Изолированное нарушение этого звена чаще приводит к микроциркуляторному типу кровоточивости, тогда как дефекты плазменного свертывания обычно вызывают более глубокие и отсроченные кровотечения.