2) количества тромбоцитов
3) спонтанной и индуцированной агрегации тромбоцитов (+)
4) протромбинового времени
Тромбоцитопатия — это качественный дефект тромбоцитов, при котором нарушаются их адгезия, активация, секреция гранул и агрегация при сохранном или близком к норме количестве клеток. Поэтому наиболее информативным лабораторным признаком является изменение показателей агрегатограммы: отклонение спонтанной агрегации и патологическая реакция на индукторы, включая АДФ, коллаген, адреналин, арахидоновую кислоту и ристоцетин.
В норме тромбоциты после воздействия активатора изменяют форму, высвобождают содержимое гранул и образуют агрегаты. При дефектах рецепторов, внутриклеточной передачи сигнала или гранулярного аппарата агрегация может быть снижена, отсутствовать либо иметь атипичный двухфазный ответ; при отдельных состояниях возможна чрезмерная спонтанная агрегация. Именно функциональное исследование тромбоцитов позволяет выявить нарушение первичного гемостаза, тогда как количество тромбоцитов характеризует преимущественно тромбоцитопению и не отражает их функциональную полноценность.
Показатели коагуляционного каскада, включая протромбиновое время, обычно остаются нормальными, поскольку при изолированной тромбоцитопатии не нарушается образование фибрина. Уровень антитромбина также не является диагностическим критерием тромбоцитопатии: это естественный антикоагулянт, регулирующий активность тромбина и факторов Xa, IXa и других сериновых протеаз. Клинически дефект первичного гемостаза проявляется кожно-слизистыми кровотечениями — петехиями, носовыми кровотечениями, кровоточивостью дёсен, меноррагиями и длительным кровотечением после травм или операций.
| Признак | Тромбоцитопатия | Тромбоцитопения | Коагулопатия | Болезнь фон Виллебранда |
|---|---|---|---|---|
| Количество тромбоцитов | Обычно сохранено | Снижено | Обычно сохранено | Обычно сохранено |
| Спонтанная агрегация | Может быть снижена, повышена или иметь атипичный характер | Обычно не является основным диагностическим показателем | Как правило, не изменена | Может нарушаться преимущественно реакция с ристоцетином |
| Индуцированная агрегация | Нарушена специфично для дефекта или лекарственного воздействия | Может быть вторично снижена при выраженном уменьшении числа клеток | Обычно сохранена | Снижена при стимуляции ристоцетином; ответ на другие индукторы часто сохранён |
| Протромбиновое время и АЧТВ | Обычно в пределах референсных значений | Обычно не изменены | Могут быть удлинены в зависимости от дефицитного фактора | Чаще нормальны; АЧТВ иногда увеличено из-за снижения фактора VIII |
| Тип кровоточивости | Петехиально-пятнистый и слизистый тип, длительное кровотечение после вмешательств | Петехии, экхимозы, слизистые кровотечения при выраженном снижении числа тромбоцитов | Гематомный тип, гемартрозы, глубокие мышечные кровоизлияния | Сочетание слизистых кровотечений и повышенной кровоточивости после операций |
| Примеры | Тромбастения Гланцмана, синдром Бернара—Сулье, лекарственные дефекты, уремическая тромбоцитопатия | Иммунная тромбоцитопения, гипопродукция, гиперспленизм | Гемофилия, дефицит витамина K, передозировка антагонистов витамина K | Количественный или качественный дефект фактора фон Виллебранда |
Подтверждение тромбоцитопатии требует сопоставления клинических проявлений с результатами агрегометрии и, при необходимости, тестов на секрецию гранул, экспрессию мембранных рецепторов и генетических нарушений. Интерпретация должна учитывать лекарственные препараты, особенно ацетилсалициловую кислоту, ингибиторы P2Y12, нестероидные противовоспалительные средства и антидепрессанты. Перед исследованием важно исключить тромбоцитопению, выраженную анемию и преаналитические ошибки. Таким образом, отклонение параметров спонтанной и индуцированной агрегации является ключевым лабораторным проявлением качественной неполноценности тромбоцитов.