2) НbН и HbF
3) HbA, HbA2, HbF (+)
4) HbA, HbD, HbS
Правильный ответ — HbA, HbA2 и HbF. У здорового взрослого человека основной фракцией является HbA (α2β2), на который приходится примерно 95–98% общего гемоглобина. HbA2 (α2δ2) присутствует в небольшом количестве, обычно около 1,5–3,5%, а HbF (α2γ2) сохраняется в следовых концентрациях, как правило менее 1%.
Такое соотношение формируется после рождения в результате переключения синтеза γ-цепей глобина на β-цепи: фетальный гемоглобин постепенно заменяется взрослым HbA. HbF обладает более высоким сродством к кислороду, что обеспечивает его функциональную роль во внутриутробном периоде, но у взрослого его содержание минимально. HbS и HbD являются вариантами гемоглобина, обусловленными структурными изменениями β-цепи; в норме они не выявляются, а их обнаружение требует исключения гемоглобинопатии.
HbH представляет собой патологический тетрамер β4, возникающий при выраженном дефиците α-цепей и характерный для некоторых форм α-талассемии. Поэтому сочетания, включающие HbH, HbS или HbD, не соответствуют нормальному спектру гемоглобина взрослого человека. Определение фракций методом высокоэффективной жидкостной хроматографии или капиллярного электрофореза используется для диагностики гемоглобинопатий и талассемий.
| Фракция | Структура | Содержание у здорового взрослого | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| HbA | α2β2 | Около 95–98% | Основная физиологическая форма гемоглобина взрослого |
| HbA2 | α2δ2 | Обычно 1,5–3,5% | Повышение характерно прежде всего для β-талассемии-носительства |
| HbF | α2γ2 | Следовые количества, обычно менее 1% | Физиологически преобладает у плода; увеличение возможно при наследственных и приобретённых состояниях |
| HbS | α2βS2 | В норме отсутствует | Вариант гемоглобина при серповидноклеточной болезни и носительстве HbS |
| HbD | Структурный вариант β-цепи | В норме отсутствует | Гемоглобинопатия; клиническое значение зависит от сочетания с другими вариантами |
| HbH | β4 | В норме отсутствует | Признак дефицита α-цепей при α-талассемии, может сопровождаться гемолитической анемией |
Спектр HbA, HbA2 и небольшого количества HbF отражает нормальное постнатальное распределение цепей глобина. Интерпретация результатов проводится с учётом возраста, беременности, переливаний крови и референсных интервалов конкретной лаборатории. У новорождённых физиологически преобладает HbF, поэтому их гемоглобиновый профиль отличается от профиля взрослого. Изолированное повышение HbA2 является важным лабораторным ориентиром β-талассемии, но должно оцениваться совместно с показателями общего анализа крови и данными генетического исследования.