2) непрямого билирубина
3) прямого билирубина (+)
4) желчных кислот
Золотисто-жёлтая и тёмно-коричневая окраска желчи обусловлена главным образом наличием конъюгированного билирубина, то есть прямого билирубина. В гепатоцитах непрямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой с образованием моно- и диглюкуронидов; эти водорастворимые соединения активно секретируются в желчные канальцы. Именно билирубиновые пигменты придают печёночной желчи жёлто-золотистый оттенок.
Непрямой билирубин транспортируется в крови в комплексе с альбумином, плохо растворим в воде и в норме практически не экскретируется с желчью. В желчном пузыре желчь концентрируется за счёт всасывания воды, поэтому окраска становится более интенсивной — от жёлто-коричневой до тёмно-коричневой. Дополнительный вклад в изменение оттенка вносят окислительные превращения билирубина с образованием биливердина.
Холестерин и желчные кислоты являются важными компонентами желчи, но сами по себе не определяют её характерный цвет. При нарушении оттока желчи конъюгированный билирубин поступает в кровь, вызывая повышение прямой фракции в сыворотке и появление билирубинурии. Поэтому цвет желчи и особенности обмена билирубина имеют значение при оценке холестаза и дифференциации типов желтухи.
| Компонент или состояние | Основная характеристика | Связь с окраской желчи и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Прямой билирубин | Водорастворимые глюкурониды билирубина, секретируемые гепатоцитами в желчные канальцы | Основной пигмент, формирующий золотисто-жёлтую и коричневую окраску желчи |
| Непрямой билирубин | Липофильная фракция, циркулирующая в комплексе с альбумином | Не является основным компонентом желчи; преобладает при гемолизе и нарушении конъюгации |
| Биливердин | Продукт окисления билирубина, пигмент зеленоватого оттенка | Может изменять цвет желчи в сторону зеленовато-коричневого |
| Холестерин | Липидный компонент желчи, выделяемый печенью | Не определяет её физиологическую жёлто-коричневую окраску; избыток способствует образованию холестериновых камней |
| Желчные кислоты | Амфифильные соединения, участвующие в эмульгировании жиров и кишечной абсорбции липидов | Не являются красящими пигментами желчи |
| Холестаз или обструкция желчных путей | Нарушение поступления конъюгированного билирубина в кишечник | Повышаются прямой билирубин и активность холестатических ферментов; возможны тёмная моча, ахоличный кал и желтуха |
В кишечнике билирубиновые производные превращаются сначала в уробилиноген, а затем преимущественно в стеркобилин, определяющий коричневую окраску кала. При полном прекращении поступления желчи в кишечник кал теряет обычную окраску и становится гипохоличным или ахоличным. Выраженность прямой гипербилирубинемии оценивают совместно с активностью щелочной фосфатазы, γ-глутамилтрансферазы и результатами визуализации желчных путей. Таким образом, наличие прямого билирубина связывает цвет желчи с физиологией секреции и клиническими проявлениями холестаза.