2) интраэпителиальный плоскоклеточный рак
3) мелкоклеточный рак
4) интраэпителиальную аденокарциному (+)
Болезнь Педжета перианальной кожи — редкое внутриэпителиальное железистое новообразование, то есть аденокарцинома in situ, представленная распространением опухолевых клеток в пределах эпидермиса. Первичная форма обычно связана с апокринными или модифицированными потовыми железами перианальной области. Вторичная форма возникает при эпидермотропном распространении клеток аденокарциномы анального канала, прямой кишки или прилежащих железистых структур, поэтому после установления диагноза необходимо исключать синхронную или метахронную опухоль кишечника.
Клинически заболевание чаще проявляется длительно существующей зудящей, жгучей, мокнущей экземоподобной бляшкой с эритемой, шелушением, мацерацией, эрозиями или контактным кровотечением. Эти признаки могут имитировать дерматит, кандидоз, псориаз или микробную экзему, что нередко приводит к отсрочке диагностики. Решающее значение имеет биопсия изменённой кожи с гистологическим исследованием: в эпидермисе выявляются крупные атипичные клетки Педжета со светлой цитоплазмой, крупными ядрами и, как правило, муцинсодержащими включениями; иммуногистохимически первичная форма обычно экспрессирует CK7, CEA, EMA и муциновые маркеры.
Диагностический поиск должен включать множественные биопсии краёв и дна поражения, осмотр анального канала и прямой кишки, эндоскопическое обследование толстой кишки, а при подозрении на инвазию — методы стадирования. Лечение определяется распространённостью процесса, наличием инвазивного компонента и источника вторичного поражения: применяются хирургическое иссечение с контролем краёв, в отдельных случаях — местная терапия имиквимодом или радиотерапия, а при выявлении инвазивной или вторичной аденокарциномы тактика соответствует лечению основного опухолевого заболевания.
| Признак | Болезнь Педжета перианальной кожи | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тип опухоли | Железистое внутриэпителиальное новообразование — аденокарцинома in situ | Подтверждает правильность отнесения заболевания к интраэпителиальной аденокарциноме |
| Происхождение | Первичная опухоль апокринных/эккринных структур либо вторичное распространение аденокарциномы аноректальной зоны | Требует поиска ассоциированной опухоли прямой кишки, анального канала и прилежащих органов |
| Клиническая картина | Хроническая зудящая эритематозная или экземоподобная бляшка, часто с эрозиями, мокнутием и кровоточивостью | Персистирование симптомов несмотря на стандартную терапию дерматита является основанием для биопсии |
| Гистологический критерий | Клетки Педжета в эпидермисе: крупные светлые клетки с атипичными ядрами, иногда с внутриклеточным муцином | Отличает заболевание от неспецифического воспаления и большинства поверхностных дерматозов |
| Иммунный фенотип | Часто CK7+, CEA+, EMA+, муцин-положительный; профиль CK20/CDX2 может указывать на колоректальный источник | Иммуногистохимия помогает различать первичную и вторичную формы, но интерпретируется совместно с клиникой |
| Отличие от анальной HSIL | При болезни Педжета преобладает железистая дифференцировка и муцин, а не плоскоклеточная атипия | HSIL соответствует плоскоклеточному интраэпителиальному поражению и имеет иной иммуногистохимический профиль |
| Отличие от меланомы | Для болезни Педжета характерны эпителиальные и железистые маркеры, отсутствует меланоцитарная дифференцировка | При меланоме выявляются меланин и экспрессия S100, SOX10, Melan-A или HMB-45 |
Даже при отсутствии видимой инвазии заболевание может распространяться за пределы клинически определяемой бляшки, поэтому важен контроль хирургических краёв. Обнаружение дермальной инвазии ухудшает прогноз и меняет объём лечения. Рецидивы возможны спустя годы, вследствие чего необходим длительный клинический и эндоскопический мониторинг.