2) свищ в мочевой пузырь
3) уретральный свищ
4) узкий и длинный промежностный свищ
Бессвищевая атрезия прямой кишки и анального канала сопровождается полной обструкцией дистального отдела кишечника: меконий и газы не имеют естественного или патологического пути оттока. В первые часы жизни нарастают вздутие живота, отсутствие отхождения мекония, рвота и признаки кишечной непроходимости. Продолжающееся повышение внутрикишечного давления создает риск ишемии и перфорации кишки, перитонита, дыхательных нарушений и тяжелой интоксикации, поэтому требуется неотложное хирургическое восстановление пассажа.
Тактика определяется уровнем атрезии, расстоянием между слепым концом прямой кишки и кожей промежности, наличием свища, сопутствующими пороками и общим состоянием новорожденного. При низкой форме возможно первичное промежностное вмешательство, тогда как при высокой атрезии чаще формируют разгрузочную колостому с последующей плановой аноректопластикой. До операции проводят декомпрессию желудка, инфузионную терапию, коррекцию водно-электролитных нарушений и обследование на сочетанные аномалии мочеполовой системы, позвоночника, сердца и почек.
При свищевых вариантах патологическое сообщение иногда обеспечивает частичное отведение мекония, поэтому после оценки эффективности опорожнения и риска урологических осложнений может быть выбран этапный подход. Однако мочевые свищи также требуют раннего специализированного лечения из-за опасности инфицирования мочевых путей и попадания мочи в кишечник; их наличие само по себе не отменяет хирургической коррекции, но позволяет индивидуализировать сроки и объем первого вмешательства.
| Вариант порока | Основные диагностические признаки | Отведение кишечного содержимого | Первичная тактика |
|---|---|---|---|
| Бессвищевая атрезия | Анальное отверстие отсутствует, меконий не отходит, быстро нарастает вздутие живота | Полностью отсутствует | Неотложное устранение непроходимости: первичная коррекция или разгрузочная колостомия |
| Промежностный свищ достаточного диаметра | Меконий выделяется через отверстие на промежности | Частичное или относительно удовлетворительное | Оценка проходимости; коррекция может выполняться после стабилизации |
| Узкий длинный промежностный свищ | Скудное выделение мекония, прогрессирующее вздутие, затрудненная дефекация | Недостаточное | Расширение свища как временная мера либо ранняя хирургическая коррекция |
| Ректоуретральный свищ | Меконий или газ в моче, отсутствие нормального анального отверстия | Частичное, через мочевые пути | Этапное лечение, часто с формированием колостомы и последующей аноректопластикой |
| Ректовезикальный свищ | Меконий в моче, обычно высокая форма порока, риск восходящей инфекции | Ограниченное и патологическое | Ранняя разгрузочная колостомия после оценки состояния ребенка |
| Ректовестибулярный свищ | Выделение мекония в преддверии влагалища при отсутствии нормального ануса | Вариабельное | Срок операции зависит от диаметра свища, выраженности обструкции и состояния ребенка |
Диагноз аноректальной мальформации устанавливают при осмотре промежности сразу после рождения, а уровень слепого конца кишки уточняют с помощью ультразвукового исследования и рентгенологических методов. Любое ухудшение эвакуации кишечного содержимого требует ускорения хирургической тактики независимо от типа свища. Прогноз во многом определяется не только анатомией порока, но и сохранностью крестца, иннервации тазового дна и наличием сочетанных аномалий. После коррекции необходимо длительное наблюдение для профилактики запоров, недержания кала и дисфункции мочевых путей.