2) относительно суженной (+)
3) резко баллонообразно расширенной
4) неизмененной или слегка расширенной
При болезни Гиршпрунга в дистальном отделе толстой кишки отсутствуют ганглиозные клетки межмышечного и подслизистого нервных сплетений. Это приводит к нарушению энтеральной иннервации, стойкому повышению тонуса гладкой мускулатуры и невозможности полноценного расслабления поражённого сегмента. Поэтому аганглионарная зона при ирригоскопии выглядит относительно суженной по сравнению с вышележащими отделами.
Выше зоны поражения формируется функциональная кишечная непроходимость: каловые массы и газ задерживаются, проксимальные отделы постепенно расширяются, развивается мегаколон. Между суженным дистальным сегментом и расширенной кишкой определяется переходная зона, часто имеющая воронкообразную форму. Именно сочетание дистального сужения, переходной зоны и супрастенотического расширения является характерным рентгенологическим признаком заболевания.
Выраженность ирригографической картины зависит от длины аганглионарного сегмента, возраста пациента и стадии заболевания. У новорождённых и при коротком сегменте типичная зона перехода может быть неочевидной, поэтому решающее значение для подтверждения диагноза имеет морфологическое исследование биоптата прямой кишки с выявлением отсутствия ганглиозных клеток и гипертрофии нервных волокон.
| Признак | Аганглионарная зона | Переходная зона | Проксимальные отделы |
|---|---|---|---|
| Калибр кишки | Относительно уменьшен | Постепенное расширение | Расширен, иногда резко |
| Моторика | Стойкий спазм, отсутствие полноценной релаксации | Неоднородная перистальтика | Дилатация и снижение эффективности продвижения содержимого |
| Рентгенологический контур | Ровный или спастически суженный сегмент | Воронкообразный переход | Мегаколон, возможна гипертрофия и декомпенсация стенки |
| Расположение | Обычно начинается от аноректальной зоны и распространяется проксимально | Соответствует границе смены патологически изменённой и относительно сохранной иннервации | Выше уровня аганглиоза |
| Контрастирование | Прохождение контраста затруднено | Наиболее информативная область при оценке снимков | Возможна задержка контраста и каловых масс |
| Клиническое значение | Обусловливает функциональную обструкцию | Помогает предположить уровень поражения | Отражает последствия длительной обструкции |
| Подтверждение диагноза | Ирригоскопия ориентирует по уровню и протяжённости поражения, но окончательная верификация проводится ректальной биопсией | ||
Ирригоскопия позволяет оценить протяжённость поражения и степень вторичного расширения толстой кишки, однако не заменяет гистологическую диагностику. Отсутствие зоны перехода не исключает болезнь Гиршпрунга, особенно у детей раннего возраста. При интерпретации исследования необходимо учитывать клинические данные, результаты аноректальной манометрии и биопсии. Хирургическая тактика направлена на удаление аганглионарного сегмента и низведение нормально иннервируемой кишки.