2) фибриногена
3) времени кровотечения
4) времени свертываемости (+)
Определение времени свертываемости позволяет выявить замедление плазменного этапа гемостаза, характерное для гемофилии. При гемофилии A дефицитен фактор VIII, при гемофилии B — фактор IX; оба участвуют во внутреннем пути активации коагуляции. Недостаток этих факторов нарушает образование тромбина и последующее формирование фибринового сгустка, поэтому кровь свертывается медленнее. В современной лабораторной диагностике более чувствительным скрининговым показателем считается активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), а исследование времени свертывания имеет преимущественно ориентировочное значение.
Для гемофилии типично изолированное удлинение показателей внутреннего пути при нормальном протромбиновом времени, нормальном количестве тромбоцитов и обычно нормальном времени кровотечения. Последнее отражает состояние первичного, тромбоцитарно-сосудистого гемостаза и при дефиците факторов VIII или IX не изменяется. Окончательное подтверждение диагноза проводят путем определения активности факторов VIII и IX; при подозрении на приобретенную гемофилию дополнительно выполняют тест смешивания плазмы и исследуют ингибитор к фактору VIII.
| Показатель | Гемофилия A/B | Болезнь Виллебранда | Тромбоцитопения или тромбоцитопатия | ДВС-синдром |
|---|---|---|---|---|
| Время свертывания цельной крови | Удлинено, особенно при выраженном дефиците факторов | Обычно нормальное или незначительно изменено | Обычно нормальное | Часто удлинено |
| АЧТВ | Изолированно удлинено | Нормальное или удлинено при снижении фактора VIII | Обычно нормальное | Удлинено |
| Протромбиновое время | Нормальное | Нормальное | Нормальное | Удлинено |
| Время кровотечения или закрытие тестового отверстия в PFA | Обычно нормальное | Часто удлинено | Удлинено | Может быть удлинено |
| Количество тромбоцитов | Нормальное | Обычно нормальное | Снижено или функционально неполноценно | Часто снижено |
| Фибриноген | Обычно нормальный | Обычно нормальный | Обычно нормальный | Часто снижен |
| Подтверждающий тест | Активность факторов VIII/IX, при необходимости ингибитор | Антиген и активность фактора фон Виллебранда, фактор VIII | Исследование функции и морфологии тромбоцитов | Комплексная оценка коагулограммы, D-димера и клинической ситуации |
Тяжесть гемофилии классифицируют по активности дефицитного фактора: тяжелая форма составляет менее 1%, среднетяжелая — 1–5%, легкая — более 5–40%. Клинически заболевание проявляется преимущественно глубокими кровоизлияниями, гемартрозами и гематомами, а не поверхностными петехиями. Нормальное время кровотечения не исключает гемофилию, но помогает отличить ее от нарушений тромбоцитарного гемостаза. Поэтому удлиненное время свертывания следует рассматривать как основание для дальнейшего исследования АЧТВ и активности факторов VIII и IX.