2) макрогематурии
3) лейкоцитурии
4) гиперстенурии
Для поражения почек при множественной миеломе наиболее характерна протеинурия, обусловленная экскрецией моноклональных свободных лёгких цепей иммуноглобулинов — белка Бенс–Джонса. В отличие от альбуминурии, такая протеинурия может быть обусловлена низкомолекулярными белками и не всегда выявляется стандартными тест-полосками, преимущественно реагирующими на альбумин. Поэтому при подозрении на миеломную нефропатию необходимы электрофорез и иммунофиксация белков мочи, а также определение свободных лёгких цепей в сыворотке.
Наиболее частый механизм острого повреждения почек при миеломе — нефропатия цилиндров: свободные лёгкие цепи фильтруются в клубочках, связываются с белком Тамма—Хорсфалла в дистальных канальцах и образуют обтурирующие цилиндры. Это вызывает повреждение эпителия канальцев, интерстициальное воспаление и снижение клубочковой фильтрации. Дополнительно возможны отложение лёгких цепей в базальных мембранах и мезангии, AL-амилоидоз, а также проксимальная тубулопатия.
Макрогематурия и выраженная лейкоцитурия не относятся к типичным признакам миеломного поражения почек и при их наличии требуют поиска другой причины. Гиперстенурия также нехарактерна: вследствие канальцевой дисфункции нарушается концентрационная способность почек, что приводит к гипостенурии или изостенурии. Таким образом, протеинурия является наиболее закономерным лабораторным проявлением, хотя её выраженность и способ выявления зависят от состава белка.
| Признак | Характеристика при множественной миеломе | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Протеинурия | Часто представлена моноклональными свободными лёгкими цепями, иногда сочетается с альбуминурией | Поддерживает наличие парапротеинемической нефропатии; требует уточнения состава белка |
| Белок Бенс–Джонса | Моноклональные κ- или λ-лёгкие цепи, экскретируемые с мочой | Выявляется электрофорезом и иммунофиксацией мочи; стандартная тест-полоска может недооценивать результат |
| Цилиндровая нефропатия | Осаждение лёгких цепей с белком Тамма—Хорсфалла в дистальных канальцах | Частая причина острого повреждения почек и быстрого снижения расчётной скорости клубочковой фильтрации |
| Гематурия | Может встречаться неспецифически, но макрогематурия для миеломной нефропатии нехарактерна | Требует исключения мочекаменной болезни, инфекции, опухоли или гломерулярного заболевания |
| Лейкоцитурия | Не является ведущим проявлением; возможна при интерстициальном воспалении или сопутствующей инфекции | Не служит самостоятельным признаком миеломного поражения почек |
| Концентрационная функция | При тубулоинтерстициальном повреждении снижена, формируются гипостенурия или изостенурия | Отсутствие гиперстенурии отражает нарушение канальцевой функции |
| Другие формы поражения | AL-амилоидоз, болезнь отложения моноклональных иммуноглобулинов, проксимальная тубулопатия | Могут определять выраженность альбуминурии, нефротический синдром и характер морфологических изменений |
Оценка почечного поражения при миеломе включает определение креатинина и расчётной скорости клубочковой фильтрации, количественную оценку протеинурии и исследование моноклонального белка. При подозрении на амилоидоз или болезнь отложения иммуноглобулинов может потребоваться биопсия почки. Важное значение имеет срочное лечение основного плазмоклеточного процесса и устранение факторов, усиливающих нефротоксичность и дегидратацию. При цилиндровой нефропатии раннее снижение продукции свободных лёгких цепей повышает вероятность восстановления функции почек.