2) системной красной волчанки
3) системной склеродермии (+)
4) диффузного (эозинофильного) фасциита
Правильный ответ — системная склеродермия, или системный склероз. Это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежат ранняя эндотелиальная дисфункция и облитерирующая микроангиопатия, иммунное воспаление и избыточная активация фибробластов. Последующее накопление коллагена вызывает уплотнение и склероз кожи, а также фиброз легких, миокарда, пищевода и других органов. Феномен Рейно часто является одним из первых проявлений болезни: приступообразный вазоспазм пальцев провоцируется холодом или стрессом и сопровождается последовательной сменой окраски кожи.
Системный склероз подразделяют на ограниченную и диффузную кожные формы. Для ограниченного варианта характерно поражение кожи дистальнее локтевых и коленных суставов, нередко с кальцинозом, феноменом Рейно, телеангиэктазиями и поражением пищевода; для диффузного — быстрое распространение индурации на туловище и проксимальные отделы конечностей с более высоким риском интерстициального заболевания легких, миокардиального поражения и склеродермического почечного криза. В классификационных критериях ACR/EULAR 2013 года утолщение кожи пальцев, распространяющееся проксимальнее пястно-фаланговых суставов, само по себе достаточно для классификации системного склероза; дополнительные баллы дают феномен Рейно, патологические капилляроскопические изменения, телеангиэктазии, интерстициальное поражение легких и специфические аутоантитела.
| Состояние или признак | Ключевые проявления | Диагностические особенности и отличие |
|---|---|---|
| Системный склероз | Феномен Рейно, склеродактилия, уплотнение кожи, телеангиэктазии, поражение пищевода, легких, сердца и почек | Антинуклеарные антитела; характерны антицентромерные антитела, анти-Scl-70 или анти-топоизомеразные антитела, анти-RNA-полимераза III; капилляроскопия выявляет склеродермический паттерн |
| Ограниченная кожная форма | Поражение лица и кожи дистальнее локтей и коленей, длительный феномен Рейно, дисфагия | Чаще антицентромерные антитела; возможны легочная артериальная гипертензия и позднее поражение внутренних органов |
| Диффузная кожная форма | Быстрое распространение склероза на туловище и проксимальные отделы конечностей | Чаще анти-Scl-70 или анти-RNA-полимераза III; выше риск интерстициального заболевания легких, миокардиального поражения и почечного криза |
| Синдром Шегрена | Ксеростомия, ксерофтальмия, увеличение слюнных желез, артралгии | Анти-Ro/SSA и анти-La/SSB; фиброзное утолщение кожи и типичная склеродермическая микроангиопатия не являются ведущими признаками |
| Системная красная волчанка | Фотосенситивная сыпь, артрит, серозит, цитопении, нефрит | Анти-dsDNA и анти-Sm; возможен вторичный феномен Рейно, но генерализованный кожный и висцеральный фиброз для заболевания нехарактерен |
| Эозинофильный фасциит | Болезненный отек и симметричное уплотнение фасций конечностей, ограничение движений | Эозинофилия и гипергаммаглобулинемия; симптом борозды при подъеме конечности, обычно сохранены пальцы и отсутствует выраженный феномен Рейно; поражение внутренних органов нехарактерно |
| Поражение органов при системном склерозе | Интерстициальный фиброз легких, дисмоторика пищевода, аритмии, миокардиальный фиброз, почечный криз | Требует скрининга функции легких и КТ высокого разрешения, эхокардиографии, оценки артериального давления и функции почек; при почечном кризе основа терапии — ингибитор АПФ |
Феномен Рейно при системном склерозе обусловлен не только вазоспазмом, но и структурным повреждением сосудистой стенки с последующей ишемией тканей. Капилляроскопия ногтевого ложа помогает отличить вторичный феномен Рейно от первичного, выявляя гигантские капилляры, участки аваскулярности и микрогеморрагии. Раннее выявление интерстициального поражения легких, легочной гипертензии и почечного криза имеет принципиальное значение для прогноза и выбора терапии.