2) циррозом печени (+)
3) амилоидозом
4) язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки
Гиперспленизм наиболее характерен для цирроза печени, поскольку при этом заболевании формируется портальная гипертензия. Повышение давления в системе воротной вены приводит к застойному увеличению селезёнки, расширению её сосудистого русла и усиленной секвестрации форменных элементов крови. В увеличенной селезёнке задерживаются и преждевременно разрушаются тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, вследствие чего развивается одна или несколько цитопений.
Наиболее ранним и частым лабораторным проявлением обычно становится тромбоцитопения, позднее могут присоединяться лейкопения и анемия. Диагностическое значение имеют сочетание спленомегалии, снижения числа клеток периферической крови и сохранённого либо компенсаторно усиленного кроветворения в костном мозге. Выраженность гиперспленизма часто коррелирует с тяжестью портальной гипертензии, однако на цитопении при циррозе также могут влиять дефицит фолатов, кровотечения, токсическое воздействие алкоголя и снижение синтеза тромбопоэтина в печени.
| Состояние | Основные диагностические признаки | Отличие от гиперспленизма |
|---|---|---|
| Гиперспленизм при циррозе | Спленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения и/или анемия, признаки портальной гипертензии | Костномозговое кроветворение обычно сохранено или усилено |
| Апластическая анемия | Панцитопения, гипоклеточный костный мозг, отсутствие выраженной спленомегалии | Цитопении обусловлены угнетением продукции клеток крови |
| Иммунная тромбоцитопения | Изолированное снижение тромбоцитов, нормальные показатели эритроцитов и лейкоцитов | Выраженная спленомегалия и портальная гипертензия нехарактерны |
| Мегалобластная анемия | Макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов, дефицит витамина B12 или фолатов | Цитопении связаны с неэффективным кроветворением, а не с секвестрацией |
| Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание | Тромбоцитопения, повышение D-димера, удлинение коагуляционных тестов, снижение фибриногена | Преобладает потребление тромбоцитов и факторов свёртывания |
| Кровопотеря из варикозно расширенных вен | Снижение гемоглобина, признаки острого или хронического желудочно-кишечного кровотечения | Анемия обусловлена потерей крови, лейкопения обычно отсутствует |
Выявление гиперспленизма требует оценки общего анализа крови, размеров селезёнки и признаков портальной гипертензии по данным ультразвукового исследования. Лечение направлено прежде всего на основное заболевание печени и снижение портального давления. Изолированное устранение цитопении без коррекции причины обычно не обеспечивает стойкого эффекта. Спленэктомия или эндоваскулярные вмешательства рассматриваются только при тяжёлом, клинически значимом гиперспленизме с учётом риска тромбозов и инфекционных осложнений.