2) плазматических клеток
3) клеток Березовского – Штернберга (+)
4) моноцитов
Лимфогранулематоз, или классическая лимфома Ходжкина, характеризуется наличием в ткани лимфатического узла опухолевых клеток Березовского—Штернберга. Это крупные атипичные многоядерные клетки, часто с двумя симметричными ядрами и крупными эозинофильными ядрышками, напоминающими глаза совы . Они происходят из В-лимфоцитов герминативного центра, но в опухолевых клетках нарушена типичная программа дифференцировки и экспрессии иммуноглобулинов.
Клетки Березовского—Штернберга обычно немногочисленны и располагаются среди реактивного клеточного окружения, включающего лимфоциты, эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты и фибробласты. Для подтверждения диагноза используют иммуногистохимию: при классической лимфоме Ходжкина опухолевые клетки, как правило, экспрессируют CD30 и CD15, имеют слабую экспрессию PAX5 и обычно не экспрессируют CD20 либо экспрессируют его непостоянно. Одного обнаружения увеличенных лимфатических узлов недостаточно: диагноз устанавливают по совокупности морфологических и иммун фенотипических признаков.
| Признак | Классическая лимфома Ходжкина | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Опухолевые клетки | Клетки Березовского—Штернберга и их одноядерные варианты | Ключевой морфологический признак заболевания |
| Морфология клеток | Крупные клетки с двумя или несколькими ядрами, выраженными ядрышками | Позволяет отличить опухолевую популяцию от обычных лимфоцитов и плазматических клеток |
| Иммунный фенотип | CD30+, часто CD15+, PAX5 слабоположительный; CD45 обычно отрицательный | Подтверждает принадлежность клеток к классической лимфоме Ходжкина |
| Клеточное окружение | Реактивные лимфоциты, эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты, фиброз | Формирует характерный воспалительный фон, на котором выявляются опухолевые клетки |
| Нодулярный склероз | Фиброзные тяжи разделяют лимфатический узел на узелки; возможны лакунарные клетки | Наиболее частый морфологический вариант классической лимфомы Ходжкина |
| Смешанноклеточный вариант | Многообразный воспалительный инфильтрат с клетками Березовского—Штернберга | Часто связан с вирусом Эпштейна—Барр и выраженной системной симптоматикой |
| Нодулярная лимфоцитарно-преобладающая В-клеточная лимфома | Преимущественно popcorn -клетки; обычно CD20+ и CD45+, CD30− и CD15− | Отдельное заболевание, которое дифференцируют с классической лимфомой Ходжкина |
Клинически заболевание часто проявляется безболезненной лимфаденопатией, особенно в шейно-надключичной области, а также B-симптомами: лихорадкой, ночной потливостью и снижением массы тела. Для стадирования применяют классификацию Ann Arbor с учетом распространенности поражения и наличия системных симптомов. Прогноз и выбор терапии зависят от гистологического варианта, стадии, факторов риска и данных ПЭТ/КТ. Современное лечение включает химиотерапию, при отдельных вариантах — лучевую терапию и таргетные препараты, в том числе антитела к CD30.