2) иммунологический синдром
3) развитие сердечной недостаточности
4) некротическую ангину (+)
Агранулоцитоз — это выраженное снижение абсолютного числа нейтрофилов, обычно менее 0,5 × 109/л, вследствие чего резко нарушается противомикробная защита организма. Наиболее характерны лихорадка, озноб, выраженная слабость и инфекционно-некротические поражения слизистых оболочек. Некротическая ангина развивается при инфицировании миндалин и ротоглотки: на слизистой появляются болезненные язвенно-некротические дефекты, иногда покрытые грязно-серым налётом.
Патогенез связан с отсутствием нейтрофилов, поэтому воспалительная реакция может быть маловыраженной: гной обычно образуется плохо, а локальный процесс быстро распространяется и способен осложняться сепсисом. В общем анализе крови выявляют резкое уменьшение нейтрофилов, вплоть до их полного исчезновения, при этом тяжесть инфекции может не соответствовать выраженности местных признаков. Именно язвенно-некротическое поражение миндалин и ротоглотки является классическим клиническим проявлением агранулоцитоза.
Геморрагический синдром преимущественно указывает на тромбоцитопению и не является типичным признаком изолированного агранулоцитоза. Иммунный механизм может лежать в основе некоторых форм заболевания, например лекарственно-индуцированного иммунного агранулоцитоза, но сам по себе не представляет ведущего клинического синдрома. Сердечная недостаточность не относится к характерным проявлениям этого состояния.
| Признак или состояние | Типичные данные | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Агранулоцитоз | Абсолютное число нейтрофилов менее 0,5 × 109/л | Высокий риск тяжёлых бактериальных и грибковых инфекций |
| Некротическая ангина | Язвенно-некротические дефекты миндалин, мягкого нёба и ротоглотки, лихорадка | Классическое проявление нейтропенического инфекционного процесса |
| Инфекционно-септический синдром | Лихорадка, озноб, стоматит, гингивит, пневмония, возможен сепсис | Определяет тяжесть состояния и необходимость неотложной терапии |
| Геморрагический синдром | Петехии, экхимозы, кровоточивость слизистых | Более характерен для тромбоцитопении или сочетанного поражения костного мозга |
| Апластическая анемия | Панцитопения: анемия, тромбоцитопения и нейтропения | Следует отличать от изолированного агранулоцитоза по показателям эритроцитарного и тромбоцитарного ростков |
| Лекарственно-индуцированный агранулоцитоз | Острое начало после применения некоторых лекарственных препаратов, глубокая нейтропения | Требует немедленной отмены подозреваемого препарата и поиска альтернативной причины |
При подозрении на агранулоцитоз необходимы срочное исследование общего анализа крови с лейкоформулой и оценка абсолютного числа нейтрофилов. Лечение включает отмену потенциально причинного препарата, немедленную антибактериальную терапию при фебрильной нейтропении и, по показаниям, применение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Некротические поражения ротоглотки требуют осмотра оториноларинголога и контроля за признаками генерализации инфекции.