2) гипернатриемия
3) гипокалиемия
4) гиперхлоремия
Болезнь Аддисона представляет собой первичную надпочечниковую недостаточность, при которой поражается кора надпочечников и снижается продукция как кортизола, так и альдостерона. Дефицит альдостерона уменьшает реабсорбцию натрия в дистальных отделах нефрона и собирательных трубочках, одновременно снижая секрецию калия в просвет канальца. В результате задерживается калий и формируется гиперкалиемия, особенно выраженная при сопутствующем снижении скорости клубочковой фильтрации или метаболическом ацидозе.
Потеря натрия и воды приводит к гиповолемии, артериальной гипотензии и обычно гипонатриемии; недостаток кортизола дополнительно усиливает секрецию антидиуретического гормона и нарушает выведение свободной воды. Гипоальдостеронизм также уменьшает секрецию ионов водорода и аммония, поэтому возможен гиперхлоремический метаболический ацидоз с нормальной анионной разницей, однако абсолютная гиперхлоремия не относится к наиболее типичным признакам классической болезни Аддисона. Гипернатриемия и гипокалиемия, напротив, не соответствуют ожидаемому патофизиологическому профилю.
| Показатель | Первичная надпочечниковая недостаточность | Патофизиологическое или диагностическое значение |
|---|---|---|
| Калий сыворотки | Повышен | Снижение действия альдостерона уменьшает канальцевую секрецию калия |
| Натрий сыворотки | Снижен | Почечная потеря натрия сочетается с повышением секреции АДГ при дефиците кортизола |
| Хлориды | Чаще снижены или нормальны | Следуют за потерей натрия; относительное повышение возможно при гиперхлоремическом ацидозе |
| Бикарбонат | Может быть снижен | Гипоальдостеронизм вызывает гиперкалиемический гиперхлоремический метаболический ацидоз |
| АКТГ | Повышен | Утрата отрицательной обратной связи; характерный признак первичного, а не центрального варианта |
| Ренин и альдостерон | Ренин повышен, альдостерон снижен | Отражают дефицит минералокортикоидов и активацию ренин-ангиотензиновой системы |
| Ответ на стимуляционный тест с косинтропином | Недостаточный подъём кортизола | Подтверждает неспособность повреждённой коры надпочечников адекватно ответить на АКТГ |
Гиперкалиемия при сочетании с гипонатриемией, ортостатической гипотензией, гиперпигментацией и повышенной концентрацией АКТГ должна повышать вероятность первичной надпочечниковой недостаточности. Для подтверждения диагноза оценивают утренний кортизол, АКТГ, активность ренина и альдостерон, а при необходимости проводят тест с косинтропином. При надпочечниковом кризе лечение гидрокортизоном и внутривенным изотоническим раствором начинают немедленно, не откладывая его до получения результатов лабораторных исследований. В стабильном состоянии применяют заместительную терапию глюкокортикоидом и, при наличии минералокортикоидной недостаточности, флудрокортизоном.