2) хроническом миелолейкозе
3) хроническом лимфолейкозе (+)
4) миеломной болезни
Клетки Боткина—Гумпрехта, или тени Гумпрехта, представляют собой безъядерные остатки и фрагменты лимфоцитов, разрушающихся при приготовлении мазка периферической крови. Их появление связано с повышенной хрупкостью патологических лимфоцитов и является характерным лабораторным признаком хронического лимфолейкоза, особенно В-клеточного варианта. В мазке одновременно выявляются выраженный абсолютный лимфоцитоз и преимущественно зрелые малые лимфоциты с плотным ядром и узким ободком цитоплазмы.
Диагноз хронического лимфолейкоза не устанавливают только по наличию теней Гумпрехта. Критерием служит стойкая клональная В-клеточная лимфоцитозная популяция в периферической крови — обычно не менее 5 × 109/л в течение 3 месяцев, подтверждённая методом проточной цитометрии. Для клеток характерна коэкспрессия маркеров CD19 и CD5, наличие CD23, слабая экспрессия CD20 и поверхностных иммуноглобулинов, а также ограничение экспрессии одной лёгкой цепи иммуноглобулина. При острых лейкозах преобладают бластные клетки, при хроническом миелолейкозе — гранулоцитарный росток с наличием BCR::ABL1, а при миеломной болезни — клональные плазматические клетки, поэтому клетки Боткина—Гумпрехта для этих заболеваний не являются типичным диагностическим признаком.
| Состояние | Основная картина периферической крови | Отличительные признаки |
|---|---|---|
| Хронический лимфолейкоз | Абсолютный лимфоцитоз, зрелые малые лимфоциты, многочисленные тени Гумпрехта | Клональные В-лимфоциты CD5+, CD19+, CD23+; слабая экспрессия CD20 и поверхностных иммуноглобулинов |
| Реактивный лимфоцитоз | Лимфоцитоз с увеличенными, часто атипичными лимфоцитами | Поликлональная популяция; тени Гумпрехта обычно отсутствуют либо выражены незначительно |
| Острый лимфобластный лейкоз | Преобладание лимфобластов, возможны анемия и тромбоцитопения | Бласты имеют незрелый хроматин; подтверждение — иммунофенотипирование и выявление соответствующих генетических нарушений |
| Хронический миелолейкоз | Лейкоцитоз с увеличением числа гранулоцитов на разных стадиях созревания, базофилия | Наличие BCR::ABL1 или t(9;22)(q34;q11.2); лимфоидные тени Гумпрехта нехарактерны |
| Острый миелобластный лейкоз | Миелобласты в крови и костном мозге, часто выраженные цитопении | Миелопероксидаза-положительные бласты либо специфический иммунофенотип; клетки Боткина—Гумпрехта не являются типичным признаком |
| Миеломная болезнь | Плазмоцитоз в костном мозге, анемия, возможна гиперпротеинемия | Клональные плазматические клетки CD138+, моноклональный иммуноглобулин и поражение органов-мишеней; тени Гумпрехта нехарактерны |
| Лимфома из клеток мантии с лейкемизацией | Лимфоцитоз, морфологически может напоминать хронический лимфолейкоз | Обычно CD23−, cyclin D1+, выявляется t(11;14); требуется дифференциация с хроническим лимфолейкозом |
Тени Гумпрехта имеют высокую ориентировочную ценность при оценке мазка крови, но не являются самостоятельным патогномоничным критерием. Их количество зависит от хрупкости клеток и техники приготовления мазка. Подтверждение хронического лимфолейкоза требует клинической оценки, общего анализа крови с подсчётом абсолютных лимфоцитов и проточной цитометрии. При выраженном лимфоцитозе дополнительно оценивают лимфаденопатию, спленомегалию, цитопении и молекулярно-генетические прогностические маркеры.