2) внутрипеченочный холестаз
3) внепеченочный блок в результате тромбоза селезеночной вены
4) внутрипеченочный блок при циррозе печени (+)
Наиболее частой причиной портальной гипертензии является цирроз печени, при котором формируется внутрипечёночный, преимущественно синусоидальный блок кровотока. Фиброзные септы и регенераторные узлы нарушают архитектонику печени, сдавливают ветви воротной вены и синусоиды, а также вызывают их капилляризацию и повышение внутрипечёночного сосудистого сопротивления. Дополнительную роль играет динамическая вазоконстрикция синусоидов, поэтому портальная гипертензия при циррозе имеет структурный и функциональный компоненты.
Повышение давления в системе воротной вены приводит к формированию портосистемных коллатералей, расширению вен пищевода и желудка, спленомегалии, гиперспленизму и нередко асциту. Гемодинамически клинически значимой считается портальная гипертензия при градиенте давления в печени не менее 10 мм рт. ст.; при значениях около 12 мм рт. ст. существенно возрастает риск кровотечения из варикозно расширенных вен. Косвенными признаками служат расширение воротной и селезёночной вен, изменение направления кровотока по данным допплерографии, тромбоцитопения и признаки коллатерального кровообращения.
Синдром Бадда—Киари относится к постпечёночному блоку и связан с обструкцией печёночных вен или нижней полой вены. Тромбоз селезёночной вены вызывает предпечёночную, часто сегментарную (левостороннюю ) портальную гипертензию и встречается значительно реже цирроза. Внутрипечёночный холестаз сам по себе отражает нарушение образования или оттока желчи и не является типичной самостоятельной причиной портальной гипертензии.
| Уровень блока | Основные причины | Механизм | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Предпечёночный | Тромбоз воротной или селезёночной вены | Препятствие поступлению крови в печень до прохождения синусоидов | Тромб на УЗИ с допплерографией или КТ; выраженная спленомегалия, варикозные вены; функция печени может длительно сохраняться |
| Внутрипечёночный пресинусоидальный | Шистосомоз, саркоидоз, первичный билиарный холангит, врождённый фиброз печени | Повышение сопротивления в портальных трактах до синусоидов | Спленомегалия и вариксы при относительно небольшом повышении трансаминаз; градиент HVPG может быть нормальным |
| Внутрипечёночный синусоидальный | Цирроз печени различной этиологии | Фиброз, регенераторные узлы, капилляризация синусоидов и повышение сосудистого сопротивления | Неровный контур и неоднородность печени, признаки фиброза по эластографии, расширение воротной вены, асцит, вариксы, гиперспленизм |
| Внутрипечёночный постсинусоидальный | Синосоидальный обструктивный синдром, некоторые лекарственные и токсические поражения | Нарушение оттока крови на уровне терминальных венул и синусоидов | Болезненная гепатомегалия, асцит, быстрое увеличение массы тела, признаки венозного застоя |
| Постпечёночный | Синдром Бадда—Киари, обструкция нижней полой вены, тяжёлая правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит | Затруднение оттока крови из печени после синусоидов | Тромбоз или стеноз печёночных вен по визуализации, застойная гепатопатия, асцит; при сердечной причине — признаки системного венозного застоя |
| Критерий клинической значимости | Градиент давления в печени (HVPG) | Разница между заклиненным и свободным давлением в печёночной вене | ≥10 мм рт. ст. — клинически значимая портальная гипертензия; ≥12 мм рт. ст. — высокий риск кровотечения из вариксов |
Диагностический поиск при подозрении на цирротическую портальную гипертензию включает биохимические показатели функции печени, общий анализ крови, УЗИ с допплерографией и оценку жёсткости печени. Эндоскопическое исследование позволяет выявить варикозные вены пищевода и желудка и определить риск кровотечения. Профилактика осложнений основана на применении неселективных β-адреноблокаторов или эндоскопическом лигировании вариксов по показаниям, а лечение асцита и других проявлений проводится с учётом стадии цирроза.