2) гематомный типом кровоточивости
3) васкулитно-пурпурный типом кровоточивости
4) ангиоматозный типом кровоточивости
Тромбоциты обеспечивают первичный гемостаз: после повреждения сосудистой стенки они адгезируют к субэндотелию, активируются и формируют первичную тромбоцитарную пробку. При снижении их количества этот механизм становится недостаточным, прежде всего в сосудах микроциркуляторного русла, поэтому типичны петехии, мелкие экхимозы и кровоточивость слизистых оболочек.
Клинически тромбоцитопения часто проявляется носовыми и десневыми кровотечениями, обильными менструациями, длительным кровотечением из небольших ран и выраженной кровоточивостью после травм или медицинских манипуляций. Для изолированной тромбоцитопении характерно снижение числа тромбоцитов менее 150 × 109/л при обычно сохранных показателях внешнего и внутреннего путей коагуляции: протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время чаще остаются нормальными.
Гематомный тип кровоточивости преимущественно связан с дефицитом факторов свертывания и проявляется глубокими межмышечными гематомами, гемартрозами и отсроченными кровоизлияниями. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен воспалительным поражением сосудистой стенки, а ангиоматозный — локальными сосудистыми мальформациями. Таким образом, сочетание слизистых кровотечений и длительного кровотечения после повреждения наиболее характерно для тромбоцитарного, в том числе тромбоцитопенического, дефекта.
| Тип кровоточивости | Основной механизм | Характерные проявления | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Тромбоцитопенический, петехиально-пятнистый | Недостаточное количество тромбоцитов и нарушение первичного гемостаза | Петехии, экхимозы, носовые и десневые кровотечения, меноррагии, длительное кровотечение из ран | Тромбоциты менее 150 × 109/л; при изолированном процессе протромбиновое время и АЧТВ обычно не изменены |
| Тромбоцитопатический | Нарушение адгезии, активации или агрегации тромбоцитов при их нормальном количестве | Кровоточивость слизистых и послеоперационные кровотечения, сходные с тромбоцитопенией | Количество тромбоцитов обычно нормальное; выявляются функциональные нарушения тромбоцитов |
| Гематомный | Дефицит или ингибиция факторов коагуляции, нарушение образования фибрина | Глубокие гематомы, гемартрозы, отсроченные кровоизлияния после травм | Тромбоциты чаще нормальные; удлинение АЧТВ и/или протромбинового времени в зависимости от дефекта |
| Васкулитно-пурпурный | Воспалительное повреждение и повышение проницаемости сосудистой стенки | Пальпируемая пурпура, преимущественно на нижних конечностях; возможны артралгии и абдоминальный синдром | Количество тромбоцитов обычно сохранено; оцениваются признаки системного воспаления и поражения органов |
| Ангиоматозный | Локальная сосудистая мальформация или телеангиэктазии | Рецидивирующие кровотечения из одного и того же участка, например носа или желудочно-кишечного тракта | Общие показатели гемостаза часто не изменены; диагноз подтверждается осмотром, эндоскопией или визуализацией сосудистого очага |
| Потребления, например при ДВС-синдроме | Одновременное потребление тромбоцитов и факторов свертывания с формированием микротромбов | Сочетание диффузных кровотечений, кровоизлияний в места инъекций и признаков органной ишемии | Тромбоцитопения, удлинение протромбинового времени и АЧТВ, снижение фибриногена, повышение D-димера |
При выявлении снижения числа тромбоцитов необходимы повторный общий анализ крови и исследование мазка периферической крови для исключения лабораторной псевдотромбоцитопении. Дополнительно оценивают лекарственные воздействия, инфекции, увеличение селезёнки и признаки поражения костного мозга. Внезапная сильная головная боль, неврологический дефицит, желудочно-кишечное кровотечение или гемодинамическая нестабильность требуют неотложной медицинской помощи. Лечение направляют на причину тромбоцитопении, а трансфузию тромбоцитов рассматривают прежде всего при жизнеугрожающем кровотечении или перед неотложным инвазивным вмешательством.