На фоне терапии гормоном роста при синдроме шерешевского-тернера есть риск развития
1) ожирения
2) гипотиреоза
3) инсулинорезистентности (+)
4) тиреотоксикоза
Сочетание гипогликемии и гемигиперплазии характерно для
1) врожденных дефектов гликозилирования
2) синдрома Дауна
3) врожденного гиперинсулинизма
4) синдрома Бэквита Видемана (+)
При проведении пробы с диферелином используется доза препарата
1) 0,5 мг внутривенно
2) 0,1 мг подкожно (+)
3) 10 мг подкожно
4) 1 мг подкожно
Возрастным периодом человека, в процессе которого уровень продукции гормона роста достигает максимальных значений, является
1) климакс
2) пубертат (+)
3) старость
4) допубертатаный период
Парадоксально высокие уровни инсулина (более 1000 мкед/мл) у пациентов с гипогликемией могут выявляться при
1) инсулиноме
2) синдроме аутоиммунитета к инсулину (+)
3) врожденном гиперинсулинизме
4) синдроме Бэквита-Видемана
Учитывая опасность развития гипогликемии, занятия баскетболом могут быть
1) рекомендованы только после 18 лет
2) рекомендованы без ограничений
3) рекомендованы при условии выполнения правил самоконтроля (+)
4) категорически не рекомендованы
Наследственная остеодистрофия олбрайта – это симптомокомплекс, характерный для
1) псевдогипопаратиреоза (+)
2) гипопаратиреоза
3) аутосомно-доминантной гипокальциемии
4) псевдогиперальдостеронизма
Октреотид назначается при
1) гиперсекреции гормона роста (+)
2) дефиците гормона роста
3) дефиците вазопрессина
4) гиперсекреции вазопрессина
Специфическим симптомом дефицита кортизола при врожденной дисфункции коры надпочечников является
1) депигментация кожных покровов (витилиго)
2) гипергидратация кожных покровов
3) сухость кожных покровов
4) гиперпигментация кожных покровов (+)
Наследственный витамин-д-зависимый рахит 1а типа развивается в результате
1) нарушения чувствительности тканей-мишеней к витамину Д
2) снижения активности 21-гидроксилазы в надпочечниках
3) снижения активности 1-альфа-гидроксилазы в почечных канальцах (+)
4) снижения активности 25-гидроксилазы в печени
Для синдрома шерешевского – тернера (45 х) характерно
1) отсутствие одной половой хромосомы (+)
2) наличие аберрации половых хромосом
3) нарушение структуры половой хромосомы
4) наличие добавочной «Х» хромосомы
При первичной надпочечниковой недостаточности не наблюдают
1) повышенный аппетит (+)
2) судорожный синдром
3) гиперпигментацию
4) боли в животе
При нарушении менструального цикла с целью оценки насыщенности организма эстрогенами проводится проба с
1) Лг-РГ
2) хорионическим гонадотропином
3) синактеном
4) прогестероном (+)
Характерным кт-фенотипом злокачественной опухоли надпочечников являются размер ____ см, _____ нативная плотность
1) более 4; высокая (+)
2) до 10; низкая
3) более 6; низкая
4) до 1; высокая
У мальчика с задержкой развития, наличием крипторхизма при рождении, прогрессирующим набором избыточной массы тела на фоне полифагии с первых лет жизни, снижением зрения с 6 лет жизни, клинически устанавливается синдром
1) Нунан
2) Прадера-Вилли
3) Беквита-Видемана
4) Барде-Бидля (+)
Средняя прибавка в росте на втором году жизни составляет (в см)
1) 12 (+)
2) 25
3) 30
4) 5
Обследование любой низкорослой девочки следует начинать с
1) консультации врача-гинеколога
2) УЗИ органов малого таза
3) кариотипирования (+)
4) консультации врача-кардиолога
11-бета-гидроксилаза участвует в превращении
1) 11- дезоксикортизола в кортизол (+)
2) 17-ОН-прегненолона в прогестерон
3) 17-ОН-прогестерона в андростендион
4) 17-ОН-прегненолона в 17-ОН-прогестерон
За превращение тестостерона в эстрогены отвечает фермент
1) эстроген-синтаза
2) ароматаза Р450 (+)
3) 11-бета гидроксилаза
4) 21-гидроксилаза
При рождении у пациента, страдающего врожденной дисфункцией коры надпочечнков (дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы), с кариотипом 46xy наружные гениталии имеют
1) нормальное женское строение
2) промежуточное или нормальное женское строение (Прадер 0-5)
3) промежуточное или нормальное мужское строение (Прадер 1-6) (+)
4) нормальное мужское строение