2) истинным опухолям
3) опухолеподобным образованиям (+)
4) злокачественным опухолям
Фиброматоз в челюстно-лицевой хирургии относят к опухолеподобным образованиям, поскольку он представляет собой избыточную пролиферацию фибробластов и миофибробластов с формированием плотной соединительнотканной массы, а не типичную органоидную опухоль с четкой капсулой. Для процесса характерен инфильтративный рост в мягкие ткани, мышцы, фасции и иногда костные структуры. Наиболее известный вариант — десмоидный фиброматоз, который не метастазирует, но отличается местной агрессивностью и высокой частотой рецидивов.
Морфологически выявляются веретеновидные клетки в пучках и обильный коллагеновый стромальный компонент; выраженный клеточный атипизм обычно отсутствует. В современных классификациях десмоидный фиброматоз рассматривают как фибробластическое/миофибробластическое образование промежуточного биологического поведения, однако в учебной классификации челюстно-лицевой патологии его относят к опухолеподобным поражениям. В отдельных случаях обнаруживаются мутации CTNNB1 и ядерная экспрессия β-катенина, что подтверждает особенности его патогенеза, но не меняет отсутствия способности к метастазированию.
Сосудистым образованием фиброматоз не является, поскольку в его структуре нет ведущей пролиферации эндотелия и сосудистых каналов. К злокачественным опухолям он также не относится: для него нехарактерны деструктивный клеточный атипизм, высокий митотический индекс и метастазы. Диагноз устанавливают по совокупности клинических данных, МРТ или КТ с оценкой инфильтративного распространения и результатам биопсии; лечение планируют с учетом локализации и риска функционального дефекта.
| Критерий | Фиброматоз | Истинная доброкачественная опухоль | Сосудистое образование | Злокачественная опухоль |
|---|---|---|---|---|
| Основной клеточный компонент | Фибробласты и миофибробласты с коллагеновым стромальным компонентом | Клетки определенной опухолевой ткани, формирующие относительно самостоятельный узел | Эндотелиальные клетки, сосудистые каналы или сосудистые полости | Атипичные опухолевые клетки с нарушением дифференцировки |
| Характер роста | Инфильтративный, с проникновением между мышечными и соединительнотканными структурами | Чаще экспансивный, нередко отграниченный или капсулированный | Зависит от типа; возможны инфильтрация, компрессия или расширение сосудистых пространств | Инвазивный, с разрушением окружающих тканей |
| Клеточная атипия и митозы | Обычно минимальные; митозы редкие и без выраженной патологической атипии | Как правило, отсутствуют или выражены незначительно | Обычно отсутствуют при доброкачественных сосудистых поражениях | Часто выражены, возможны патологические митозы и некрозы |
| Метастазирование | Не характерно | Не характерно | Зависит от конкретного образования; для доброкачественных форм не характерно | Возможно и определяется биологией опухоли |
| Основная клиническая проблема | Местная агрессивность, вовлечение важных анатомических структур и рецидивы | Медленный рост, обычно сдавление, а не инфильтрация тканей | Кровоточивость, изменение цвета, пульсация или компрессия сосудисто-нервных структур | Прогрессирующее разрушение тканей, метастазы и общая опухолевая опасность |
| Ключевые методы подтверждения | Биопсия с гистологией и иммуногистохимией; для десмоидного варианта важна ядерная экспрессия β-катенина | Гистологическое исследование с определением тканевой принадлежности | Ультразвуковая допплерография, КТ/МРТ с контрастированием, ангиографические методы | Биопсия с оценкой степени злокачественности и стадирование |
Тактика лечения определяется размером, глубиной и распространенностью процесса. При резектабельном очаге возможны хирургическое удаление и реконструкция, однако чрезмерно радикальная операция может привести к значимому функциональному и косметическому дефекту. При нерезектабельном или рецидивирующем фиброматозе применяют активное наблюдение, системную терапию и, в отдельных случаях, лучевое лечение по междисциплинарным показаниям.