2) наличие кистозных высыпаний на слизистых
3) воспалительный процесс
4) отсутствие выраженной клеточной пролиферации (+)
Сосудистая мальформация представляет собой врождённую структурную аномалию сосудистого русла, обусловленную нарушением ангиогенеза и формирования сосудов. В отличие от сосудистых опухолей, при ней отсутствует активная гиперплазия эндотелия: патологические каналы выстланы зрелыми эндотелиальными клетками с близкой к нормальной скоростью клеточного обновления. Поэтому ведущим морфологическим признаком является дисплазия сосудов без выраженной клеточной пролиферации.
Мальформации обычно существуют с рождения, хотя клинически могут становиться заметными позднее. Они растут пропорционально росту организма, не проходят фазу быстрого опухолевого роста и, как правило, не подвергаются самопроизвольной инволюции. Увеличение образования возможно после травмы, хирургического вмешательства, гормональных изменений, инфекции или внутрисосудистого тромбоза, однако эти состояния не превращают мальформацию в воспалительную или опухолевую патологию.
Кистозные элементы на слизистых могут наблюдаться преимущественно при отдельных лимфатических или комбинированных мальформациях, но не являются универсальным диагностическим критерием. Воспаление также не относится к первичным признакам: болезненность, отёк и гиперемия обычно возникают вторично при тромбозе, кровоизлиянии или инфицировании изменённых сосудистых пространств.
| Вид сосудистой аномалии | Основной морфологический признак | Типичные клинические особенности | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Инфантильная гемангиома | Пролиферация эндотелиальных клеток | Быстрый рост после рождения с последующей инволюцией | Относится к сосудистым опухолям, а не к мальформациям |
| Капиллярная мальформация | Расширенные капилляры и посткапиллярные венулы | Стойкое пятно, увеличивающееся пропорционально росту тканей | Не регрессирует самопроизвольно |
| Венозная мальформация | Диспластичные венозные каналы без эндотелиальной гиперплазии | Мягкое сжимаемое образование, усиливающееся при наклоне или натуживании | Для подтверждения применяют ультразвуковое исследование и МРТ |
| Артериовенозная мальформация | Прямые патологические сообщения между артериями и венами | Пульсация, локальное повышение температуры, сосудистый шум | Высокоскоростной кровоток выявляется при допплерографии и ангиографии |
| Лимфатическая мальформация | Расширенные лимфатические пространства | Микро- или макрокистозное образование, иногда с пузырьками на слизистой | Кистозные элементы характерны только для данного подтипа |
| Комбинированная мальформация | Сочетание двух и более аномальных сосудистых компонентов | Смешанная клиническая картина, возможная гипертрофия тканей | Тип определяется по составляющим компонентам и характеристикам кровотока |
Современная классификация ISSVA разделяет сосудистые аномалии прежде всего на сосудистые опухоли и сосудистые мальформации. Такое разграничение определяет лечебную тактику: препараты, подавляющие опухолевую пролиферацию, не являются универсальным методом лечения структурных сосудистых дефектов. При мальформациях применяют склеротерапию, эндоваскулярную эмболизацию, лазерное воздействие или хирургическое удаление в зависимости от типа сосудов, скорости кровотока, локализации и функциональных нарушений. Диагноз должен основываться на совокупности анамнеза, осмотра и методов визуализации, а не только на внешнем виде образования.