2) венозной мальформации
3) артериовенозной мальформации
4) лимфатической мальформации
Артериовенозная мальформация (АВМ) относится к врождённым сосудистым мальформациям с высоким кровотоком, при которых артериальная и венозная системы соединяются непосредственно, минуя капиллярное русло. В период новорождённости небольшая АВМ может проявляться только ограниченным розово-красным или багровым пятном, телеангиэктазиями и локальным усилением сосудистого рисунка. Такая картина напоминает начальные проявления инфантильной гемангиомы, особенно если выраженные признаки артериовенозного шунтирования ещё не сформировались.
Дифференциальное значение имеют динамика образования и данные допплерографии. Инфантильная гемангиома обычно отсутствует при рождении либо представлена малозаметным предшественником, затем проходит фазу постнатальной пролиферации и в большинстве случаев отвечает на терапию пропранололом. АВМ существует с рождения, увеличивается пропорционально росту ребёнка или активируется при травме, инфекции и гормональных изменениях; при осмотре могут выявляться локальное повышение температуры, пульсация, шум и вибрация. Ультразвуковая допплерография обнаруживает высокоскоростной низкорезистентный артериальный кровоток, питающие артерии и артериализацию венозного русла, что подтверждает высокопоточную мальформацию.
| Признак | АВМ | Инфантильная гемангиома |
|---|---|---|
| Время появления | Врождённая; может быть малозаметной в неонатальном периоде и становиться очевидной позднее | Чаще отсутствует при рождении, проявляется в первые недели жизни |
| Тип сосудистой аномалии | Мальформация с прямым артериовенозным шунтированием, высокопоточная | Сосудистая опухоль с фазой пролиферации и последующей инволюцией |
| Кожные проявления | Розово-красное или багровое пятно, телеангиэктазии, постепенное усиление окраски и объёма | Поверхностная эритематозная macula или быстро формирующаяся ярко-красная папула/бляшка |
| Физикальные признаки | Локальное тепло, пульсация, систолический шум, дрожание; признаки могут отсутствовать при небольшой АВМ | Обычно мягкое, компрессируемое образование без выраженной пульсации и шума |
| Допплерография | Высокая скорость кровотока, низкое сопротивление, питающие артерии и артериализированные дренирующие вены | Гиперваскулярное образование с кровотоком, но без артериовенозного шунта |
| Основной принцип лечения | Эмболизация, часто в сочетании с хирургической резекцией, после уточнения анатомии по МР-ангиографии | Наблюдение при неосложнённом течении либо системный пропранолол при показаниях |
Таким образом, сходство АВМ с ранней инфантильной гемангиомой обусловлено преимущественно одинаковой поверхностной эритематозной презентацией у новорождённого. Окончательное различие проводят не только по внешнему виду, но и по течению заболевания, наличию высокопоточных гемодинамических признаков и результатам визуализации. Ошибочная диагностика может привести к неэффективному назначению пропранолола при АВМ и отсрочке эндоваскулярного лечения. При подозрении на АВМ необходима оценка детским сосудистым хирургом и проведение цветового дуплексного сканирования.