2) пещеристые лимфангиомы
3) макрокистозные (+)
4) капиллярные лимфангиомы
В классификации ISSVA 2014 года лимфатическая мальформация относится к простым сосудистым мальформациям, если состоит преимущественно из одного патологического компонента — лимфатических сосудов, без сочетания с венозным, капиллярным или артериовенозным компонентом. По морфологии лимфатические мальформации подразделяют на микрокистозные, макрокистозные и смешанные. Поэтому макрокистозная форма является корректной современной разновидностью простой лимфатической мальформации.
Макрокистозная лимфатическая мальформация представляет собой врождённую аномалию развития лимфатической системы с крупными кистозными полостями, заполненными лимфой; обычно их размер превышает 1–2 см, при этом конкретный порог может несколько различаться в источниках. Для неё характерны мягкое, эластичное, безболезненное и сжимаемое образование, отсутствие пульсации и выраженного кровотока. Увеличение очага возможно после инфекции, травмы или внутрикистозного кровоизлияния; на ультразвуке выявляются многокамерные анэхогенные полости с перегородками, а на МРТ — гиперинтенсивный на Т2-взвешенных изображениях кистозный компонент без убедительного внутреннего кровотока.
Термины кистозная , пещеристая и капиллярная лимфангиома относятся преимущественно к исторической или описательной номенклатуре и не являются равнозначными самостоятельными категориями современной классификации ISSVA. В частности, кистозная лимфангиома может использоваться как старое обозначение макрокистозной лимфатической мальформации, однако предпочтителен термин лимфатическая мальформация . Для крупных кистозных очагов основным малоинвазивным методом лечения часто является склеротерапия; хирургическое удаление выбирают при ограниченном доступном очаге, осложнениях или недостаточном эффекте пункционно-склерозирующего лечения.
| Критерий | Макрокистозная лимфатическая мальформация | Диагностическое и классификационное значение |
|---|---|---|
| Место в ISSVA | Простая лимфатическая сосудистая мальформация, низкопоточная | Содержит преимущественно один — лимфатический — компонент |
| Морфология | Крупные кистозные полости, обычно более 1–2 см, нередко многокамерные | Размер кист позволяет отличить макрокистозный вариант от микрокистозного |
| Клинический вид | Мягкое, податливое, безболезненное, часто неограниченно инфильтрирующее образование | Пульсация и признаки артериального кровотока нехарактерны |
| Ультразвуковая картина | Анэхогенные или гипоэхогенные полости с тонкими перегородками; кровоток отсутствует либо определяется только в септах | Помогает отличить мальформацию от высокопоточной сосудистой опухоли |
| МРТ-признаки | Высокий сигнал на Т2-взвешенных изображениях, жидкостное содержимое, возможны уровни жидкости при кровоизлиянии | Определяются глубина, распространённость и взаимоотношение с дыхательными путями и нервно-сосудистыми структурами |
| Другие формы лимфатических мальформаций | Микрокистозная — мелкие инфильтративные полости; смешанная — сочетание микро- и макрокист | Микрокистозные очаги чаще поражают кожу и слизистые и труднее поддаются пункционной терапии |
| Предпочтительная лечебная тактика | Пункционная эвакуация содержимого с последующей склеротерапией; при необходимости — хирургическое лечение | Выбор зависит от размера, локализации, симптомов и вовлечения функционально значимых структур |
Таким образом, макрокистозный вариант соответствует современной морфологической и номенклатурной характеристике простой лимфатической мальформации. Его ключевые признаки — крупные лимфатические кисты и низкая гемодинамическая активность. Старые обозначения с суффиксом -ангиома не должны подменять терминологию ISSVA, поскольку речь идёт о врождённой мальформации, а не о доброкачественной опухоли. Диагноз подтверждают совокупностью клинических данных и методов визуализации.