2) консервативный
3) лучевой
4) комбинированный
Лейомиома и экстракардиальная рабдомиома челюстно-лицевой области относятся к доброкачественным мезенхимальным опухолям мышечной дифференцировки. Они обычно растут медленно, остаются локализованными и не обладают метастатическим потенциалом, поэтому оптимальным способом достижения местного контроля является полное удаление новообразования. Одновременно операция позволяет получить материал для окончательной морфологической верификации диагноза.
При лейомиоме выполняют локальное иссечение в пределах неизменённых тканей. Диагноз подтверждают обнаружением переплетающихся пучков веретеновидных клеток с удлинёнными тупоконечными ядрами без выраженной атипии, опухолевого некроза и патологической митотической активности; гладкомышечную дифференцировку подтверждает экспрессия гладкомышечного актина, десмина и h-кальдесмона. После радикального удаления рецидивы встречаются редко.
Экстракардиальную рабдомиому также удаляют хирургически, по возможности сохраняя прилежащие нервы, сосуды и функционально значимые мышцы. Для взрослого типа характерны крупные полигональные клетки с зернистой или вакуолизированной эозинофильной цитоплазмой, поперечной исчерченностью и отсутствием некроза и значимой митотической активности. Лучевая и консервативная терапия не обеспечивают устранения сформированной доброкачественной опухолевой ткани, а комбинированное лечение требуется главным образом при злокачественных аналогах — лейомиосаркоме и рабдомиосаркоме.
| Критерий | Лейомиома | Рабдомиома | Диагностическое и лечебное значение |
|---|---|---|---|
| Тканевая дифференцировка | Гладкая мышечная ткань, в полости рта часто связанная со стенками сосудов | Поперечно-полосатая мышечная ткань; в области головы и шеи чаще встречается взрослый экстракардиальный тип | Определяет морфологический и иммуногистохимический профиль опухоли |
| Клиническое течение | Медленно увеличивающийся, обычно безболезненный подслизистый узел | Медленно растущее образование шеи, глотки, гортани или полости рта, иногда вызывающее дисфагию или изменение голоса | Постепенный рост без деструкции окружающих тканей поддерживает доброкачественную природу процесса |
| Гистологическое строение | Пучки веретеновидных клеток с эозинофильной цитоплазмой и тупоконечными ядрами | Крупные полигональные клетки с зернистой или вакуолизированной цитоплазмой; возможны поперечная исчерченность и паучьи клетки | Позволяет отличить две линии мышечной дифференцировки |
| Иммуногистохимия | SMA, десмин и h-кальдесмон положительные | Десмин и маркеры поперечно-полосатой мышечной дифференцировки положительные | Особенно важна при небольшом биопсийном материале и сходстве с другими мягкотканными опухолями |
| Признаки доброкачественности | Чёткие границы, минимальная клеточная атипия, отсутствие некроза и патологических митозов | Зрелая мышечная дифференцировка, отсутствие инфильтративного роста, некроза и выраженной митотической активности | Подтверждают достаточность локального хирургического лечения |
| Признаки злокачественного аналога | Выраженная атипия, высокий митотический индекс, коагуляционный некроз и инфильтративный рост характерны для лейомиосаркомы | Незрелые опухолевые клетки, высокая пролиферативная активность и инвазия требуют исключения рабдомиосаркомы | При выявлении этих признаков необходимы стадирование и специализированное комбинированное лечение |
| Хирургическая тактика и наблюдение | Полное локальное иссечение; прогноз после радикальной операции благоприятный | Полное иссечение с оценкой возможной многоочаговости; после неполного удаления риск рецидива выше | Края резекции должны быть оценены морфологически, а пациенту показано динамическое наблюдение |
Перед операцией распространённость образования и его отношение к сосудам, нервам и глубоким мышечным пространствам уточняют с помощью ультразвукового исследования, КТ или МРТ. При сосудистом варианте лейомиомы необходимо учитывать вероятность интраоперационного кровотечения. У взрослых пациентов с рабдомиомой обследование должно исключать дополнительные опухолевые узлы, поскольку возможна многоочаговая форма. Окончательное заключение формулируют только после сопоставления клинических, визуализационных, гистологических и иммуногистохимических данных.