2) опухолью из гладкомышечной ткани
3) синонимом срединной кисты шеи
4) синонимом десмоида
Рабдомиома — доброкачественная мезенхимальная опухоль с признаками дифференцировки в направлении поперечнополосатой скелетной мышечной ткани. В челюстно-лицевой области преимущественно встречается взрослая форма, обычно локализующаяся в мягких тканях головы и шеи, включая язык, глотку, гортань и дно полости рта. Опухоль, как правило, растёт медленно, имеет ограниченный характер и проявляется безболезненным узловым образованием; клинические симптомы зависят от размера и расположения.
Морфологическим подтверждением служат крупные полигональные или ремнеобразные клетки с обильной эозинофильной зернистой цитоплазмой, иногда с вакуолями и поперечной исчерченностью. Иммуногистохимически клетки обычно экспрессируют десмин и миоглобин; могут выявляться маркеры мышечной дифференцировки MyoD1 и миогенин. Доброкачественное течение характеризуется отсутствием выраженной клеточной атипии, патологических митозов и деструктивного инфильтративного роста.
Название опухоли связано именно с её тканевым происхождением: рабдомио- указывает на поперечнополосатую мышцу. Гладкомышечная опухоль относится к лейомиомам, десмоид представляет собой фиброматозную пролиферацию фибробластов, а срединная киста шеи является врождённым эпителиальным кистозным образованием. Поэтому эти состояния имеют иной гистогенез и не являются вариантами рабдомиомы.
| Образование | Тканевое происхождение | Типичные морфологические признаки | Ключевые диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Рабдомиома | Поперечнополосатая скелетная мышечная ткань | Крупные эозинофильные клетки, зернистая цитоплазма, возможная поперечная исчерченность | Десмин, миоглобин и другие мышечные маркеры; обычно медленный рост и отсутствие выраженной атипии |
| Рабдомиосаркома | Злокачественная опухоль с рабдомиобластной дифференцировкой | Мелкие или крупные незрелые клетки, ядерный полиморфизм, митозы, участки некроза | Инфильтративный и деструктивный рост; необходима дифференциация с доброкачественной рабдомиомой |
| Лейомиома | Гладкомышечная ткань | Пучки веретеновидных клеток с сигарообразными ядрами | Экспрессия гладкомышечного актина и десмина; поперечная исчерченность отсутствует |
| Десмоидная фиброматозная опухоль | Фибробласты и миофибробласты соединительной ткани | Пучки веретеновидных клеток в коллагенизированной строме | Местно-агрессивный инфильтративный рост при отсутствии типичных признаков мышечной опухоли |
| Срединная киста шеи | Врождённое кистозное образование из остатков тиреоглоссального протока | Полость с эпителиальной выстилкой, содержимым и возможным воспалением | Чаще расположена по средней линии шеи и смещается при глотании или высовывании языка |
| Кардиальная рабдомиома | Клетки с поперечнополосатой мышечной дифференцировкой миокарда | Вакуолизированные клетки с паутинным видом цитоплазмы | Преимущественно у детей; может быть связана с туберозным склерозом и локализуется в сердце |
| Взрослая и фетальная рабдомиома | Экстракардиальная поперечнополосатая мышечная дифференцировка | Взрослая форма состоит из зрелых крупных клеток, фетальная — из более незрелых веретеновидных элементов | Взрослая форма типична для головы и шеи, фетальная чаще выявляется у детей |
Окончательная верификация рабдомиомы проводится после биопсии с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. При планировании операции оценивают границы образования и его связь с функционально значимыми структурами челюстно-лицевой области. Основным методом лечения является полное хирургическое удаление, поскольку неполная резекция может привести к местному рецидиву. При морфологическом подозрении на рабдомиосаркому требуется расширенная диагностика и онкологическая тактика.