2) доброкачественной мезенхимальной
3) злокачественной эпителиальной
4) злокачественной мезенхимальной (+)
Саркома околоушной слюнной железы относится к злокачественным мезенхимальным опухолям. Термин саркома обозначает новообразование, происходящее из тканей мезенхимального происхождения: соединительной, мышечной, сосудистой, жировой, нервной или других видов мягких тканей. В околоушной железе могут встречаться недифференцированная плеоморфная саркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, ангиосаркома, синовиальная саркома и злокачественная опухоль оболочек периферических нервов.
В отличие от карцином слюнных желез, которые формируются из эпителиальных или миоэпителиальных клеток и демонстрируют железистую, протоковую либо плоскоклеточную дифференцировку, саркома не имеет типичной эпителиальной структуры. Морфологически выявляются веретеновидные, округлые или резко плеоморфные клетки, высокая митотическая активность, участки некроза и инфильтративный рост. Окончательная верификация основывается на исследовании биопсийного материала с иммуногистохимическим определением линии дифференцировки; при этом важно исключить метастаз карциномы, меланому и саркоматоидный вариант эпителиальной опухоли.
Клинически злокачественный процесс подозревают при быстром увеличении образования в околоушной области, плотной консистенции, болезненности, фиксации опухоли к окружающим тканям и появлении пареза мимической мускулатуры вследствие поражения лицевого нерва. Компьютерная или магнитно-резонансная томография оценивает инвазию мягких тканей, костных структур, основания черепа и регионарных лимфатических узлов, однако окончательный диагноз устанавливается только морфологически. Лечение обычно включает радикальное хирургическое удаление с оценкой краёв резекции, а лучевая и системная терапия назначаются с учётом гистологического типа, степени злокачественности, распространённости и резектабельности опухоли.
| Критерий | Саркома околоушной железы | Карцинома слюнной железы |
|---|---|---|
| Тканевое происхождение | Мезенхимальные структуры: мышца, сосуды, соединительная ткань, нервные оболочки и другие мягкие ткани | Эпителий протоков, ацинусов или миоэпителиальные клетки |
| Типичная морфология | Веретеновидные, округлые или плеоморфные клетки, часто без формирования железистых структур | Железистые, протоковые, муцинозные, плоскоклеточные или миоэпителиальные структуры |
| Признаки злокачественности | Инфильтративный рост, выраженная клеточная атипия, многочисленные митозы, некроз, сосудистая инвазия | Инвазия стромы и нервов, клеточная атипия, митозы, некроз; характер зависит от гистологического варианта |
| Клиническое течение | Часто быстрое увеличение, раннее вовлечение окружающих мягких тканей и возможное поражение лицевого нерва | Вариабельное: от относительно медленного роста до агрессивного инфильтративного течения |
| Основной метод верификации | Трепан- или инцизионная биопсия с гистологией и иммуногистохимией; при отдельных вариантах необходим молекулярный анализ | Морфологическое исследование с иммуногистохимией и, при необходимости, выявлением специфических генетических изменений |
| Принцип лечения | Широкое хирургическое удаление; лучевая и лекарственная терапия определяются подтипом и факторами риска | Операция с учётом распространённости, иногда лучевая терапия, химиотерапия или таргетное лечение |
Следовательно, определяющим признаком является не локализация опухоли в слюнной железе, а её гистогенез. Саркома сохраняет мезенхимальную природу даже при возникновении в органе, где преобладают эпителиальные структуры. Отсутствие своевременной морфологической верификации может привести к ошибочному лечению как карциномы. Прогноз зависит от гистологического подтипа, степени злокачественности, размера, распространения и радикальности хирургического удаления.