2) пограничной опухолью
3) сосудистой высокоскоростной мальформацией
4) доброкачественной опухолью (+)
Инфантильная гемангиома в классификации ISSVA относится к доброкачественным сосудистым опухолям, а не к сосудистым мальформациям. Ее основу составляет клональная пролиферация эндотелиальных клеток с последующим формированием капиллярных сосудистых каналов. Для опухоли характерны постнатальное появление или быстрое увеличение в первые недели жизни, фаза пролиферации, затем постепенная спонтанная инволюция. Важным иммуногистохимическим признаком является экспрессия GLUT-1 эндотелиальными клетками, сохраняющаяся на разных стадиях существования инфантильной гемангиомы.
Сосудистые мальформации представляют собой структурные аномалии сформированных сосудов: они обычно присутствуют с рождения, увеличиваются пропорционально росту ребенка и не имеют типичной фазы пролиферации с последующей инволюцией. Поэтому даже выявление усиленного кровотока при ультразвуковом исследовании не превращает инфантильную гемангиому в высокоскоростную мальформацию: в ISSVA классифицируются прежде всего биологическая природа и естественное течение поражения. Диагноз чаще устанавливают клинически, при необходимости подтверждая его ультразвуковой допплерографией; при глубоком или распространенном процессе применяют МРТ.
| Образование | Категория ISSVA | Начало и динамика | Гемодинамика | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Инфантильная гемангиома | Доброкачественная сосудистая опухоль | Чаще появляется после рождения; быстро пролиферирует, затем инволюционирует | Кровоток может быть выраженным в фазе роста | Гиперваскулярное солидное образование, GLUT-1-положительные эндотелиальные клетки |
| Врожденная гемангиома | Доброкачественная сосудистая опухоль | Полностью сформирована уже при рождении; возможна быстрая или отсутствующая инволюция | Часто высоковаскулярная | Обычно GLUT-1-отрицательна; не имеет типичного постнатального пролиферативного цикла инфантильной гемангиомы |
| Венозная мальформация | Медленнокровоточная сосудистая мальформация | Присутствует с рождения, увеличивается пропорционально росту или при гормональных воздействиях | Низкая скорость кровотока | Мягкая синюшная компрессируемая масса, флеболиты, медленный венозный поток по данным допплерографии |
| Капиллярная мальформация | Медленнокровоточная сосудистая мальформация | Обычно заметна с рождения, сохраняется и постепенно изменяется | Низкая скорость кровотока | Плоское стойкое пятно розового или красно-фиолетового цвета без опухолевого роста |
| Лимфатическая мальформация | Сосудистая мальформация лимфатической системы | Может проявиться при рождении или позднее; увеличивается при инфекции или кровоизлиянии | Кровоток отсутствует либо минимален | Многокамерное кистозное образование, жидкостные уровни, перегородки на УЗИ или МРТ |
| Артериовенозная мальформация | Высокоскоростная сосудистая мальформация | Существует с рождения, со временем может прогрессировать | Высокая скорость кровотока и артериовенозное шунтирование | Пульсация, локальное повышение температуры, шум, расширенные питающие артерии и дренирующие вены |
Клиническое значение классификации заключается в выборе тактики лечения и прогнозировании течения. При инфантильной гемангиоме, угрожающей зрению, дыхательным путям, питанию или приводящей к изъязвлению, препаратом первой линии системной терапии является пропранолол; для небольших поверхностных очагов может рассматриваться местный тимолол. Большинство неосложненных образований наблюдают с регулярной оценкой роста и функции пораженной области. Хирургическое удаление обычно ограничивают остаточными изменениями после инволюции или случаями, когда медикаментозное лечение не обеспечивает приемлемого результата.