2) внутримышечно
3) в виде аппликаций
4) внутрь (+)
Инфантильная гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль младенческого возраста, для которой характерны фаза быстрого пролиферативного роста в первые месяцы жизни и последующая спонтанная инволюция. Увеличение образования, расположенного в глубоких слоях мягких тканей, является признаком активной пролиферации и может сопровождаться компрессией функционально значимых структур, деформацией лица, нарушением дыхания, питания или зрения. При глубоком расположении поверхностные изменения кожи могут быть минимальными, поэтому клиническую оценку дополняют ультразвуковым исследованием с допплерографией, а при распространённом или сложном поражении — МРТ.
Препаратом первой линии при осложнённых, быстро растущих и потенциально обезображивающих инфантильных гемангиомах является системный β-адреноблокатор, прежде всего пропранолол, назначаемый внутрь. Блокада β-адренорецепторов вызывает вазоконстрикцию, уменьшает кровенаполнение опухоли, подавляет ангиогенез за счёт снижения экспрессии проангиогенных факторов, включая VEGF, и способствует последующей инволюции сосудистой ткани. Системное введение необходимо потому, что препарат должен достигать глубоких компонентов образования; перед началом терапии оценивают сердечно-сосудистый статус, риск бронхоспазма и вероятность гипогликемии.
Местные формы β-блокаторов, например тимолол, эффективны преимущественно при небольших поверхностных и тонких гемангиомах, но недостаточно проникают в глубокие ткани. Подкожное и внутримышечное введение не относятся к стандартным способам лечения инфантильных гемангиом и не обеспечивают предусмотренного профиля эффективности и безопасности. Следовательно, при увеличении глубокой гемангиомы обоснован системный пероральный курс под наблюдением специалиста.
| Клиническая ситуация или метод | Типичные признаки | Тактика |
|---|---|---|
| Поверхностная инфантильная гемангиома | Ярко-красное или малиновое плоское/бугристое образование в коже, преимущественно с поверхностным кровотоком | При небольшом размере и низком риске осложнений — наблюдение; при необходимости возможен местный тимолол |
| Глубокая инфантильная гемангиома | Подкожный мягкоэластичный узел, синюшный оттенок кожи или его отсутствие, увеличение объёма в пролиферативной фазе | При активном росте и риске функционального или косметического ущерба — системный пропранолол внутрь |
| Смешанная гемангиома | Сочетание поверхностного кожного компонента с глубокой подкожной частью | При значимом глубоком компоненте предпочтительна системная терапия; местное лечение может быть только дополнительным |
| Венозная мальформация | Присутствует с рождения, растёт пропорционально ребёнку, мягкая, сжимаемая, может увеличиваться при плаче или в вертикальном положении | β-блокаторы обычно неэффективны; необходимы визуализация и лечение по принципам сосудистой мальформации |
| Врожденная гемангиома | Полностью сформирована при рождении, не имеет типичной постнатальной пролиферации; возможны быстрый регресс или персистирование | Тактика определяется морфологическим вариантом и осложнениями; ответ на пропранолол менее предсказуем |
| Высокорисковая локализация | Периорбитальная, носовая, губная, дыхательная или другая зона, где рост может нарушить функцию либо привести к выраженной деформации | Раннее направление к специалисту и своевременное начало системной терапии после оценки противопоказаний |
Лечение пропранололом начинают и проводят по протоколу, контролируя частоту сердечных сокращений, артериальное давление и переносимость питания. Родителей информируют о необходимости давать препарат во время или сразу после кормления и временно пропускать дозу при невозможности полноценного питания, чтобы снизить риск гипогликемии. Продолжительность терапии определяется динамикой опухоли и обычно включает период, достаточный для подавления пролиферации с последующим постепенным снижением дозы. При нетипичном течении или недостаточном ответе требуется пересмотр диагноза и исключение сосудистых мальформаций и других сосудистых опухолей.