2) пролиферация эндотелия сосудов
3) сосудистый компонент
4) жировой компонент (+)
PICH (partially involuting congenital hemangioma) — частично регрессирующая врожденная гемангиома. Она присутствует уже при рождении и не проходит типичную для инфантильной гемангиомы фазу выраженной постнатальной пролиферации. В процессе неполного обратного развития сосудистые дольки и эндотелиальная пролиферация уменьшаются, а остаточная ткань замещается фиброзно-жировыми структурами. Поэтому наиболее характерным сохраняющимся компонентом является жировой.
Неполная инволюция может сопровождаться остаточной телеангиэктазией, бледностью или атрофией кожи, а также мягким подкожным участком. В отличие от сосудистых мальформаций, PICH не демонстрирует постепенного увеличения пропорционально росту ребенка и обычно не имеет длительной фазы активной эндотелиальной пролиферации. Для подтверждения диагноза используют клиническое наблюдение, ультразвуковое исследование с допплерографией, а при неоднозначной картине — МРТ и гистологическое исследование; иммуногистохимически врожденные гемангиомы, как правило, отрицательны по GLUT-1.
| Образование | Время выявления | Динамика | Состояние после инволюции | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| PICH | Присутствует при рождении | Частичный регресс без полноценного исчезновения | Сохраняется фиброзно-жировая ткань, возможны телеангиэктазии | Врожденное образование, GLUT-1 обычно отрицателен |
| RICH | Присутствует при рождении | Быстрая инволюция в первые месяцы или годы жизни | Чаще остается минимальный кожный или мягкотканный дефект | Самопроизвольное выраженное уменьшение размеров |
| NICH | Присутствует при рождении | Стабильное течение или минимальный регресс | Сохраняется сосудистая опухоль с поверхностными телеангиэктазиями | Отсутствие заметной постнатальной инволюции |
| Инфантильная гемангиома | Обычно отсутствует при рождении либо малозаметна | Фаза пролиферации сменяется медленной инволюцией | Возможны фиброзно-жировой остаток и избыток кожи | GLUT-1-положительная эндотелиальная пролиферация |
| Венозная мальформация | Часто существует с рождения, но может проявиться позже | Увеличивается пропорционально росту, усиливается при нагрузке и зависимом положении | Самопроизвольной инволюции обычно нет | Медленный венозный кровоток, компрессируемость, флеболиты |
| Артериовенозная мальформация | Может быть малозаметной в раннем возрасте | Прогрессирующее течение, возможна активация после травмы или гормональных изменений | Не замещается жировой тканью спонтанно | Высокоскоростной кровоток, пульсация, сосудистый шум |
Выбор наблюдения или лечения при PICH определяется размером, локализацией, косметическим дефектом и функциональными нарушениями. При стабильном образовании без осложнений предпочтительно динамическое наблюдение. Хирургическое удаление рассматривают при остаточном объемном компоненте, деформации тканей или выраженном косметическом дефекте. Лекарственная терапия пропранололом, эффективная при инфантильных гемангиомах, обычно не является стандартом для врожденной PICH.