2) саблевидная голень
3) бугорковая сыпь туловища
4) лабиринтная глухота (+)
Лабиринтная глухота является классическим проявлением позднего врождённого сифилиса и относится к поражениям внутреннего уха при вовлечении VIII пары черепных нервов. В основе лежат хронический сифилитический лабиринтит, облитерирующий эндоартериит и последующая дегенерация рецепторных структур улитки и спирального органа. Клинически это проявляется двусторонней или прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью, нередко в сочетании с шумом в ушах, приступами головокружения и нарушением равновесия.
Поражение слуха входит в триаду Гетчинсона наряду с интерстициальным кератитом и характерными изменениями постоянных верхних центральных резцов. В отличие от кондуктивной тугоухости, при аудиологическом обследовании выявляются сенсоневральный тип снижения слуха, отрицательные или латерализованные в сторону лучшего уха результаты камертональных проб и соответствующие изменения на тональной пороговой аудиометрии. Диагноз врождённого сифилиса подтверждают совокупностью клинических признаков, анамнеза и серологических тестов, поскольку изолированная глухота сама по себе не является абсолютным доказательством инфекции.
| Признак | Патогенетическая основа | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Лабиринтная глухота | Сифилитическое воспаление внутреннего уха и поражение улиткового отдела VIII нерва | Наиболее характерный оториноларингологический признак позднего врождённого сифилиса; проявляется нейросенсорной тугоухостью |
| Интерстициальный кератит | Иммуновоспалительное поражение стромы роговицы | Компонент триады Гетчинсона, существенно повышающий вероятность позднего врождённого сифилиса |
| Зубы Гетчинсона | Нарушение формирования постоянных зубов в период внутриутробной инфекции или раннего детства | Характерная стигма позднего врождённого сифилиса; центральные резцы имеют бочкообразную форму и полулунную выемку режущего края |
| Седловидная деформация носа | Поражение костно-хрящевых структур носа вследствие перенесённого сифилитического ринита и остеита | Поздний стигмат, но менее специфичный и не относящийся к триаде Гетчинсона |
| Саблевидная голень | Ремоделирование большеберцовых костей при хроническом сифилитическом остеопериостите | Классический костный стигмат поздней врождённой инфекции, однако не специфичен при отсутствии других признаков |
| Бугорковые высыпания | Дерматологическое проявление активного или третичного сифилитического процесса | Не относится к типичным достоверным стигмам позднего врождённого сифилиса и требует дифференциации с другими дерматозами |
При подозрении на сифилитическое поражение внутреннего уха проводят тональную и речевую аудиометрию, исследование отоакустической эмиссии и слуховых вызванных потенциалов. Серологическая диагностика включает нетрепонемные и трепонемные тесты с учётом возможного анамнеза лечения матери и ребёнка. Важна дифференциация с наследственными, инфекционными, аутоиммунными и лекарственно-индуцированными причинами нейросенсорной тугоухости. Лечение осуществляют по схемам терапии сифилиса препаратами пенициллина, а ведение пациента дополняют слухопротезированием и реабилитацией.