2) синдром Ушера
3) болезнь Меньера (+)
4) доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение
Флюктуирующие слуховые симптомы типичны для болезни Меньера: выраженность сенсоневральной тугоухости, шума и ощущения заложенности в поражённом ухе изменяется во времени, нередко усиливаясь до или во время приступа системного головокружения. На ранних стадиях преимущественно страдает восприятие звуков низких и средних частот, а после приступа слух может частично восстанавливаться. По мере прогрессирования заболевания снижение слуха обычно становится более стойким и распространяется на более широкий частотный диапазон.
Патофизиологической основой заболевания считается эндолимфатический гидропс — избыточное накопление эндолимфы и повышение давления в перепончатом лабиринте. Нарушение гомеостаза внутреннего уха временно изменяет функцию волосковых клеток улитки и вестибулярного аппарата, что объясняет сочетание приступов головокружения с колебаниями слуха, тиннитусом и чувством давления в ухе. Для достоверного диагноза учитывают не менее двух эпизодов спонтанного головокружения продолжительностью от 20 минут до 12 часов, аудиометрически подтверждённую низко- или среднечастотную сенсоневральную тугоухость и флюктуирующие односторонние кохлеарные симптомы.
| Заболевание | Характер головокружения | Слуховые проявления | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Болезнь Меньера | Спонтанные приступы длительностью 20 минут–12 часов | Флюктуирующая сенсоневральная тугоухость, тиннитус, заложенность уха | Сочетание приступа с изменением кохлеарных симптомов |
| Отосклероз | Обычно отсутствует; возможна неспецифическая неустойчивость | Постепенно прогрессирующая кондуктивная или смешанная тугоухость | Слух не изменяется приступообразно; типичны фиксация стремени и костно-воздушный интервал |
| Синдром Ушера | Зависит от генетического типа; возможна врождённая вестибулярная арефлексия | Врождённая или прогрессирующая сенсоневральная тугоухость | Сочетание с пигментным ретинитом и нарушением сумеречного зрения |
| Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение | Краткие приступы при изменении положения головы | Не характерны | Положительная позиционная проба, отсутствие кохлеарной симптоматики |
| Вестибулярная мигрень | Эпизоды различной продолжительности, связанные с мигренозными признаками | Возможны шум и заложенность, но стойкая односторонняя низкочастотная тугоухость нетипична | Фотофобия, фонофобия, мигренозная аура или характерная головная боль |
| Лабиринтит | Острое продолжительное головокружение | Остро возникшая сенсоневральная тугоухость и шум в ухе | Симптомы обычно непрерывны в остром периоде, а не повторяются стереотипными приступами |
Тональная пороговая аудиометрия необходима для объективного подтверждения типа и динамики тугоухости, поэтому исследование желательно повторять при изменении симптомов. В межприступный период слух может улучшаться, что не исключает заболевание при типичном анамнезе. Диагноз устанавливают клинически после исключения других кохлеовестибулярных и центральных причин, при необходимости дополняя обследование магнитно-резонансной томографией. Изолированное позиционное головокружение без шума, заложенности и снижения слуха значительно вероятнее связано с доброкачественным позиционным пароксизмальным головокружением, а не с болезнью Меньера.