2) кровоизлияние в надпочечники (+)
3) длительный прием гипотензивных препаратов
4) аденома надпочечника
Кровоизлияние в надпочечники, особенно двустороннее, способно вызвать острую первичную надпочечниковую недостаточность. Быстрое разрушение коркового вещества прекращает синтез кортизола и альдостерона, что приводит к снижению сосудистого тонуса, потере натрия и воды, гиповолемии, гиперкалиемии и гипогликемии. Такое состояние наблюдается при сепсисе и диссеминированном внутрисосудистом свертывании, тяжелой травме, антикоагулянтной терапии, гематологических заболеваниях; классический вариант — синдром Уотерхауса—Фридериксена при менингококковой инфекции.
Клинически адреналовый криз проявляется внезапной выраженной слабостью, рвотой, болью в животе или пояснице, артериальной гипотензией вплоть до рефрактерного шока, нарушением сознания. Лабораторными признаками являются гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия, преренальная азотемия; характерно низкое содержание кортизола при повышенной концентрации АКТГ. При подозрении на двустороннее кровоизлияние компьютерная томография может выявить увеличенные надпочечники с неоднородными гиперденсными участками, соответствующими свежей крови.
Аутоиммунное поражение коры надпочечников обычно формирует хроническую, а не внезапную недостаточность; аденома чаще является гормонально неактивной или вызывает избыток гормонов и сама по себе не разрушает значительный объем коры. Длительный прием гипотензивных препаратов не относится к типичным причинам первичного адреналового криза. Лечение при подозрении на острое состояние начинают немедленно: вводят гидрокортизон внутривенно и проводят интенсивную инфузионную терапию, не ожидая результатов подтверждающих исследований.
| Причина или состояние | Механизм | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Двустороннее кровоизлияние | Острое разрушение коркового вещества с дефицитом кортизола и альдостерона | Шок, боль в животе или пояснице, гипонатриемия, гиперкалиемия, низкий кортизол; КТ-признаки геморрагии |
| Сепсис и ДВС-синдром | Тромбоз мелких сосудов, ишемия и геморрагический некроз надпочечников | Лихорадка, инфекционно-токсический шок, тромбоцитопения, удлинение коагуляционных тестов, повышение продуктов деградации фибрина |
| Аутоиммунный адреналит | Постепенное разрушение коры аутоантителами, чаще к 21-гидроксилазе | Хроническая слабость, похудение, гиперпигментация, ортостатическая гипотензия; высокий АКТГ, антитела к 21-гидроксилазе |
| Аденома надпочечника | Очаговое образование без массивной деструкции коры; иногда автономная секреция гормонов | Случайная находка на КТ/МРТ или признаки гиперкортицизма, гиперальдостеронизма; острая недостаточность нехарактерна |
| Первичный адреналовый криз | Недостаток кортизола и минералокортикоидов | Гипотензия, обезвоживание, гиперкалиемия, гипогликемия, низкий кортизол и повышенный АКТГ |
| Неотложная терапия | Замещение глюкокортикоидов и восстановление внутрисосудистого объема | Гидрокортизон внутривенно, 0,9% раствор натрия хлорида, коррекция гипогликемии и лечение причины кровоизлияния или сепсиса |
При подозрении на адреналовый криз кровь для определения кортизола и АКТГ желательно взять до введения глюкокортикоида, но это не должно задерживать лечение. Если позволяет состояние пациента, выполняют тест с косинтропином; при первичной недостаточности прирост кортизола остается недостаточным. Одностороннее кровоизлияние обычно не вызывает выраженной недостаточности благодаря компенсаторной функции второго надпочечника. После стабилизации требуется контроль электролитов, гемодинамики и лечение основного заболевания.