2) гельвелловой кислотой
3) аконитином
4) аманитотоксином (+)
Токсическое действие бледной поганки связано прежде всего с аматоксинами (аманитотоксинами), главным образом α-аманитином. Это циклические пептиды, ингибирующие РНК-полимеразу II; в результате прекращаются синтез информационной РНК и белка, что приводит к гибели гепатоцитов и повреждению эпителия проксимальных канальцев почек. Фаллотоксины также взаимодействуют с актиновым цитоскелетом, но из-за слабого всасывания из желудочно-кишечного тракта определяющую роль в системной интоксикации играют именно аматоксины.
Характерна латентная фаза продолжительностью обычно 6–24 часа, после которой возникают профузная рвота, водянистая диарея и выраженные боли в животе. Временное субъективное улучшение не свидетельствует о выздоровлении: через 2–5 суток формируются цитолиз, коагулопатия, гипогликемия, энцефалопатия, острая печёночная и нередко почечная недостаточность. Сочетание отсроченного гастроэнтерита с последующим резким повышением активности трансаминаз и увеличением международного нормализованного отношения является важным клинико-лабораторным ориентиром.
Мускарин вызывает ранний холинергический синдром и характерен преимущественно для мухоморов; аконитин поражает натриевые каналы и обусловливает парестезии, гипотензию и жизнеугрожающие аритмии. При подозрении на аматоксиновое отравление необходимы госпитализация в отделение реанимации, серийный контроль АЛТ, АСТ, билирубина, МНО, глюкозы, креатинина и кислотно-основного состояния, раннее назначение ацетилцистеина и проведение многократного введения активированного угля по токсикологическому протоколу; в специализированных центрах может рассматриваться силибинин.
| Токсин | Типичный источник | Основная мишень или механизм | Начало проявлений | Ведущий клинический синдром | Диагностический ориентир |
|---|---|---|---|---|---|
| Аматоксины | Бледная поганка и некоторые другие виды Amanita | Ингибиция РНК-полимеразы II, блок синтеза белка | Отсроченное, обычно через 6–24 часа | Гастроэнтерит с последующей острой печёночной недостаточностью | Латентная фаза, затем рост трансаминаз, МНО и билирубина |
| Мускарин | Мухоморы и некоторые говорушки | Стимуляция мускариновых холинорецепторов | Раннее, примерно через 15–60 минут | Слюнотечение, потливость, миоз, бронхорея, брадикардия, диарея | Холинергический синдром без типичной отсроченной печёночной недостаточности |
| Гиромитрин и исторически описываемая гельвелловая кислота | Строчки и родственные им грибы | Нарушение обмена витамина B6, нейро- и гепатотоксичность | Через несколько часов или позднее | Тошнота, рвота, судороги, поражение печени | Неврологические проявления и связь с употреблением строчков |
| Аконитин | Растения рода Aconitum | Персистирующая активация потенциалзависимых натриевых каналов | Обычно быстрое, в течение минут–часов | Парестезии, слабость, гипотензия, желудочковые и наджелудочковые аритмии | Полиморфные нарушения ритма при отсутствии отсроченной фазы гепатотоксичности |
| Тяжёлая аматоксиновая интоксикация | Употребление грибов, ошибочно принятых за съедобные | Прогрессирующая гибель гепатоцитов и нарушение синтеза факторов свертывания | Ухудшение на 2–5-е сутки | Коагулопатия, гипогликемия, энцефалопатия, полиорганная недостаточность | Рост МНО, гипогликемия, энцефалопатия и ухудшение функции печени требуют оценки показаний к трансплантации |
Отсутствие выраженных симптомов в первые часы после употребления грибов не исключает опасного отравления и не должно задерживать обращение за медицинской помощью. Определение токсинов в биологических образцах возможно, но лечение начинают по клинической картине, не ожидая лабораторного подтверждения. Пациенты с нарастающей коагулопатией, гипогликемией, энцефалопатией или олигурией нуждаются в срочном переводе в центр, располагающий возможностями экстракорпоральной поддержки и трансплантации печени.