2) ферригемоглобином
3) карбоксигемоглобином
4) метгемоглобином (+)
Метгемоглобин образуется при окислении железа гема из двухвалентного состояния Fe2+ в трёхвалентное Fe3+. Стандартное клинико-лабораторное название этой формы — метгемоглобин; термин ферригемоглобин может использоваться как химический синоним, но в тестовой классификации правильным является вариант метгемоглобин .
Fe3+ в составе метгемоглобина не способен обратимо связывать кислород. Кроме того, оставшиеся нормальные гемовые центры приобретают повышенное сродство к O2, поэтому нарушается не только связывание, но и отдача кислорода тканям. Клинически это проявляется центральным цианозом, который плохо корригируется ингаляцией кислорода, головной болью, слабостью, одышкой, тахикардией; при выраженной метгемоглобинемии возможны судороги, нарушения сознания и тканевая гипоксия.
Причинами служат воздействие окислителей, включая нитраты, анилин, некоторые местные анестетики и сульфаниламиды, а также наследственный дефицит метгемоглобинредуктазы. Подозрение подтверждают кооксиметрией с прямым измерением доли метгемоглобина; характерны шоколадно-коричневая окраска крови и несоответствие между показателями пульсоксиметрии и газового состава крови. Для дифференциальной оценки важно отличать метгемоглобин от других производных гемоглобина.
| Форма гемоглобина | Состояние железа | Связывание кислорода или другого лиганда | Основной диагностический или клинический признак |
|---|---|---|---|
| Оксигемоглобин | Fe2+ | Обратимо связывает O2 | Физиологическая форма крови, транспортирующая кислород |
| Дезоксигемоглобин | Fe2+ | Не связан с O2, способен присоединять его в лёгких | Преимущественно венозная форма; избыток способствует периферическому цианозу |
| Метгемоглобин | Fe3+ | Не способен обратимо связывать O2 | Центральный цианоз, шоколадно-коричневая кровь, повышение метгемоглобина при кооксиметрии |
| Карбоксигемоглобин | Fe2+ | Связывает CO с очень высоким сродством | Отравление угарным газом; тканевая гипоксия, возможна ошибочно нормальная пульсоксиметрия |
| Сульфгемоглобин | Преимущественно Fe2+; в гем включается сера | Образуется стойкое серосодержащее производное | Необратимая дисгемоглобинемия с цианозом; устраняется только после обновления эритроцитов |
При приобретённой метгемоглобинемии прежде всего прекращают воздействие окислителя и обеспечивают кислородотерапию. При клинически значимом повышении уровня метгемоглобина применяют метиленовый синий, который восстанавливается до активной формы и ускоряет превращение Fe3+ в Fe2+. При дефиците Г6ФД эффективность этого лечения может снижаться, а риск гемолиза повышается. Поэтому выбор терапии должен учитывать концентрацию метгемоглобина, выраженность гипоксии и причину состояния.