2) бактериальная инфекция (+)
3) бластный криз
4) лимфогранулематоз
Агранулоцитоз — это резко выраженное снижение числа гранулоцитов, прежде всего нейтрофилов, обычно до абсолютного числа нейтрофилов менее 0,5 × 109/л; при уровне менее 0,1 × 109/л состояние называют глубоким или критическим. Нейтрофилы обеспечивают первичную защиту от пиогенных микроорганизмов, поэтому их дефицит нарушает уничтожение бактерий и облегчает проникновение инфекции через слизистые оболочки.
Наиболее характерное осложнение — бактериальная инфекция с развитием лихорадки, язвенно-некротического поражения слизистой полости рта и глотки, ангины, пневмонии, инфекций кожи и мягких тканей, вплоть до бактериемии и септического шока. Лихорадка при нейтропении может быть единственным признаком инфекции, поскольку выраженная воспалительная реакция и образование гноя ограничены отсутствием нейтрофилов. Диагноз подтверждают общим анализом крови с лейкоформулой и расчётом абсолютного числа нейтрофилов; при лихорадке необходимы немедленный забор посевов и начало эмпирической антибактериальной терапии.
| Показатель или состояние | Абсолютное число нейтрофилов | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Лёгкая нейтропения | 1,0–1,5 × 109/л | Риск инфекции обычно невысок, особенно при сохранной функции нейтрофилов |
| Умеренная нейтропения | 0,5–1,0 × 109/л | Повышается вероятность бактериальных инфекций, особенно при длительном течении |
| Агранулоцитоз | Менее 0,5 × 109/л | Высокий риск тяжёлой бактериальной инфекции и сепсиса |
| Глубокая нейтропения | Менее 0,1 × 109/л | Крайне высокий риск быстрого генерализованного инфекционного процесса |
| Фебрильная нейтропения | Нейтропения в сочетании с температурой тела ≥38,3 °C однократно или ≥38,0 °C в течение не менее 1 часа | Неотложное состояние, требующее немедленного обследования и внутривенной антибактериальной терапии |
| Типичные инфекционные проявления | Зависят от локализации очага | Некротический стоматит, тонзиллит, пневмония, инфекции кожи, бактериемия и сепсис |
| Основные лечебные меры | Оценка причины и тяжести нейтропении | Отмена миелотоксичного препарата, эмпирические антибиотики, при показаниях гранулоцитарный колониестимулирующий фактор и лечение очага инфекции |
Тромбогеморрагический синдром связан преимущественно с нарушением числа или функции тромбоцитов и не является типичным непосредственным осложнением изолированного агранулоцитоза. Бластный криз характерен для хронических миелопролиферативных заболеваний, а лимфогранулематоз представляет собой самостоятельное опухолевое заболевание лимфоидной ткани. При подозрении на агранулоцитоз требуется срочно исключить лекарственную, токсическую, аутоиммунную и инфекционную причины и контролировать показатели крови в динамике.