2) повышение сывороточной концентрации кальция
3) тромбоцитоз
4) увеличение селезёнки
Наиболее частым первым клиническим проявлением хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) является безболезненное увеличение лимфатических узлов, обычно шейных, подмышечных и паховых. Оно обусловлено накоплением в лимфоидной ткани моноклональных морфологически зрелых, но функционально неполноценных В-лимфоцитов. Лимфоузлы увеличиваются постепенно, имеют плотноэластическую консистенцию и, как правило, не сопровождаются признаками воспаления.
ХЛЛ нередко выявляют случайно при общем анализе крови по абсолютному лимфоцитозу, однако среди клинических дебютов именно генерализованная лимфаденопатия встречается чаще. Увеличение селезёнки также характерно для заболевания, но обычно присоединяется по мере прогрессирования опухолевой инфильтрации или выраженного лимфоцитоза. Гиперкальциемия не относится к типичным признакам ХЛЛ и более характерна для миеломной болезни или отдельных лимфом; тромбоцитоз для ХЛЛ нехарактерен, тогда как при распространённом процессе возможны тромбоцитопения и анемия.
Диагноз подтверждают обнаружением стойкого моноклонального В-клеточного лимфоцитоза не менее 5×109/л в течение минимум 3 месяцев и характерного иммунophenотипа методом проточной цитометрии. Опухолевые клетки обычно экспрессируют CD19, CD5, CD23 и слабую поверхностную иммуноглобулиновую экспрессию; выявляется ограничение по лёгкой цепи иммуноглобулина. Лимфаденопатия поддерживает клиническое подозрение, но сама по себе не является достаточным критерием диагноза.
| Признак | Характеристика при ХЛЛ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Лимфаденопатия | Безболезненное, часто генерализованное увеличение лимфоузлов | Наиболее частый клинический дебют; отражает инфильтрацию лимфоидной ткани |
| Лимфоцитоз | Абсолютное увеличение числа циркулирующих клональных В-лимфоцитов | Ключевой лабораторный признак; учитывается при подтверждении ХЛЛ |
| Иммунофенотип | CD19+, CD5+, CD23+, слабая экспрессия поверхностных иммуноглобулинов | Подтверждает принадлежность клеток к типичному клону ХЛЛ |
| Спленомегалия | Увеличение селезёнки вследствие опухолевой инфильтрации | Частый признак заболевания, но обычно не самое раннее проявление |
| Тромбоцитопения и анемия | Снижение показателей при поражении костного мозга, гиперспленизме или аутоиммунных осложнениях | Свидетельствует о более распространённом процессе или осложнённом течении |
| Гиперкальциемия | Не является типичным лабораторным признаком ХЛЛ | Требует поиска другой причины, включая миеломную болезнь или опухолевую гиперкальциемию |
Выраженность лимфаденопатии оценивают вместе с данными общего анализа крови, проточной цитометрии и физикального обследования. При бессимптомном ХЛЛ раннее выявление не всегда означает необходимость немедленной терапии: часто применяется стратегия наблюдения. Лечение начинают при прогрессирующей лимфаденопатии или спленомегалии, цитопениях, выраженных системных симптомах либо быстром нарастании лимфоцитоза. Таким образом, увеличение лимфоузлов является наиболее характерным клиническим ориентиром, с которого начинается диагностический поиск.