2) биотина
3) тиамина
4) ниацина (+)
Ниацин (витамин PP; никотиновая кислота и никотинамид) входит в состав коферментов NAD и NADP, участвующих в окислительно-восстановительных реакциях и энергетическом обмене. При его недостаточности нарушается функционирование тканей с высокой интенсивностью метаболизма, прежде всего кожи, слизистых оболочек и нервной системы. Ниацин может синтезироваться из триптофана, поэтому пеллагра развивается не только при недостаточном поступлении витамина PP, но и при дефиците белка либо нарушении метаболизма триптофана.
Классическое проявление пеллагры — сочетание фоточувствительного симметричного дерматита, диареи и нейропсихических расстройств, обозначаемое как триада трёх D : dermatitis, diarrhea, dementia. Дерматит обычно локализуется на открытых участках кожи, сопровождается гиперпигментацией, сухостью и утолщением кожи; возможны глоссит и стоматит. Диагноз преимущественно клинический, а его подтверждение возможно снижением экскреции метаболитов ниацина с мочой и положительной реакцией на заместительную терапию никотинамидом.
Недостаточность рибофлавина, биотина или тиамина вызывает другие витаминодефицитные синдромы и не является типичной причиной пеллагры. Наиболее частыми факторами риска служат выраженное однообразное питание, хронический алкоголизм, синдромы мальабсорбции, болезнь Хартнапа и карциноидный синдром, при котором триптофан преимущественно расходуется на синтез серотонина. Лечение включает назначение никотинамида, коррекцию питания и устранение основного заболевания.
| Состояние | Дефицит или механизм | Ведущие клинические признаки | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|---|
| Пеллагра | Недостаточность ниацина или триптофана; снижение образования NAD/NADP | Фоточувствительный дерматит, диарея, когнитивные и психоневрологические нарушения | Триада трёх D , улучшение на фоне никотинамида |
| Бери-бери | Дефицит тиамина (витамина B1) | Полинейропатия, мышечная слабость, сердечная недостаточность, энцефалопатия Вернике | Преобладают неврологические и сердечно-сосудистые проявления, характерного фотодерматита нет |
| Арибофлавиноз | Дефицит рибофлавина (витамина B2) | Ангулярный хейлит, стоматит, глоссит, себорейный дерматит | Поражение углов рта и слизистых без типичной триады пеллагры |
| Дефицит биотина | Недостаточность витамина B7 или нарушение его всасывания | Алoпеция, дерматит, конъюнктивит, депрессивные и неврологические симптомы | Выраженное выпадение волос и периорифициальный дерматит; диарея и фоточувствительность не являются ведущими |
| Болезнь Хартнапа | Наследственное нарушение транспорта нейтральных аминокислот, включая триптофан | Пеллагроподобный фотодерматит, атаксия, эпизодические нейропсихические расстройства | Раннее начало, семейный анамнез, повышенная экскреция аминокислот с мочой |
| Карциноидный синдром | Избыточное превращение триптофана в серотонин | Приливы, диарея, бронхоспазм; при истощении триптофана возможна пеллагра | Сочетание пеллагроподобных проявлений с признаками нейроэндокринной опухоли |
Пеллагра относится к болезням, обусловленным недостаточностью водорастворимого витамина и нарушением клеточного энергетического обмена. При подозрении на заболевание необходимо оценить питание, употребление алкоголя, состояние желудочно-кишечного тракта и лекарственную терапию. Заместительное лечение не следует откладывать до получения лабораторного подтверждения при наличии типичной клинической картины. Одновременно важно исключить сочетанный дефицит других витаминов группы B.