2) парезами
3) системными персеверациями при выполнении произвольных движений
4) тремором (+)
Треморная форма болезни Паркинсона относится к клиническим вариантам паркинсонизма, при которых ведущим проявлением является дрожательный гиперкинез. Типичен тремор покоя частотой около 4–6 Гц, чаще начинающийся асимметрично в одной руке и уменьшающийся при целенаправленном движении. Характерно скатывание пилюль — ритмичные движения большого и указательного пальцев; при отвлечении внимания или эмоциональном напряжении тремор может усиливаться, а при удержании позы иногда возникает постуральный компонент.
Патофизиологической основой заболевания является дегенерация дофаминергических нейронов чёрной субстанции и нарушение работы нигростриарной системы. Дефицит дофамина изменяет активность базально-ганглионарно-таламокортикальных контуров, участвующих в регуляции автоматизированных и произвольных движений, что и формирует паркинсонический тремор. Для клинического диагноза болезни Паркинсона необходимо наличие паркинсонизма, прежде всего брадикинезии в сочетании с тремором покоя и/или ригидностью; при тремор-доминантном варианте брадикинезия и ригидность могут быть выражены слабее.
Грубые нарушения кинестетического праксиса, парезы и системные персеверации не являются определяющими признаками этой формы заболевания. Кинестетический праксис относится преимущественно к корковым функциям, парез предполагает поражение пирамидного пути, а персеверации характерны для расстройств программирования и контроля деятельности, но не для типичного паркинсонического тремора. Поэтому ведущий клинический признак треморной формы — именно тремор, обычно покоя, на фоне других проявлений гипокинетико-ригидного синдрома.
| Признак | Треморная форма болезни Паркинсона | Эссенциальный тремор |
|---|---|---|
| Преимущественный тип тремора | Тремор покоя; возможен постуральный или кинетический компонент | Преимущественно постуральный и кинетический тремор |
| Распределение | Часто начинается асимметрично, обычно с одной конечности | Чаще симметричный, нередко поражает обе руки и голову |
| Изменение при движении | Обычно уменьшается при начале произвольного движения, возможен феномен повторного появления при удержании позы | Сохраняется или усиливается при движении и поддержании позы |
| Сопутствующие признаки | Брадикинезия, ригидность, уменьшение содружественных движений, гипомимия, нарушение постуральных реакций | Другие признаки паркинсонизма обычно отсутствуют |
| Неврологический механизм | Дисфункция нигростриарной дофаминергической системы и базальных ганглиев | Нарушение сетей моторного контроля, включая мозжечково-таламические контуры; не является первичным паркинсонизмом |
| Ответ на противопаркинсоническую терапию | Тремор и другие симптомы могут уменьшаться на фоне леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов | Леводопа обычно неэффективна; применяются иные подходы, включая пропранолол или примидон при наличии показаний |
Треморная форма нередко имеет более медленное функциональное прогрессирование, чем акинетико-ригидный вариант, однако индивидуальный прогноз вариабелен. Отсутствие выраженного тремора не исключает болезнь Паркинсона, поскольку существуют акинетико-ригидные и смешанные формы. При оценке пациента учитывают лекарственный анамнез, поскольку нейролептики и некоторые противорвотные препараты способны вызывать лекарственный паркинсонизм. Диагноз устанавливают клинически, дополняя обследование нейровизуализацией и другими методами для исключения вторичных причин.