2) врожденном недоразвитии мозолистого тела
3) опухолях третьего мозгового желудочка
4) инфарктах мозжечка
Классический синдром расщеплённого мозга впервые был описан у пациентов после хирургического рассечения мозолистого тела — комиссуротомии, или каллозотомии. Такая операция выполнялась главным образом при фармакорезистентной эпилепсии для ограничения распространения патологической электрической активности из одного полушария в другое. При полном рассечении нарушается межполушарный обмен информацией, а при частичном выраженность синдрома зависит от объёма и локализации повреждения.
Основу клинической картины составляет функциональная диссоциация полушарий при сохранности их относительно самостоятельной работы. Например, зрительная информация из левого поля зрения поступает преимущественно в правое полушарие и при отсутствии связи с левым полушарием, обычно доминирующим по речи, может не называться пациентом, хотя иногда правильно выбирается левой рукой. Возможны левосторонняя идеомоторная апраксия, тактильная аномия, нарушения межполушарной координации и феномен чужой руки .
Диагностически значимым является сочетание сохранных элементарных сенсорных и двигательных функций с нарушением передачи информации между полушариями. Наиболее демонстративны пробы с раздельной стимуляцией полей зрения, предъявлением объектов в левую или правую руку и оценкой способности назвать, скопировать либо выбрать предъявленный стимул. Врождённая агенезия мозолистого тела также может приводить к нарушениям межполушарного взаимодействия, однако именно послеоперационные наблюдения при рассечении мозолистого тела сформировали классическое описание синдрома.
| Состояние | Основной анатомический субстрат | Типичные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Полная каллозотомия | Пересечение большей части или всего мозолистого тела | Выраженная межполушарная диссоциация, нарушения называния стимулов из левого поля зрения, межручная конкуренция | Классический вариант синдрома расщеплённого мозга |
| Частичная каллозотомия | Пересечение отдельных отделов мозолистого тела | Неполный или избирательный дефицит передачи зрительной, тактильной и моторной информации | Тяжесть симптомов определяется уровнем и протяжённостью рассечения |
| Агенезия мозолистого тела | Врожденное отсутствие или недоразвитие комиссуры | Задержка развития, когнитивные и координационные нарушения; симптомы могут быть компенсированы альтернативными связями | Не является первоначальным клиническим субстратом классического описания |
| Поражение третьего желудочка | Опухоль или компрессия диэнцефальных структур | Гидроцефалия, эндокринные и вегетативные расстройства, нарушения сознания или памяти | Не вызывает типичной изолированной межполушарной дисконнекции |
| Инфаркт мозжечка | Ишемическое поражение мозжечковых структур | Атаксия, дизметрия, нистагм, нарушение равновесия и координации | Двигательные расстройства мозжечкового типа не соответствуют синдрому расщеплённого мозга |
| Функциональная межполушарная диссоциация | Разрыв или существенное ограничение комиссуральных связей при сохранении отдельных функций полушарий | Несоответствие между возможностью выполнить действие и назвать или описать стимул | Ключевой нейропсихологический критерий синдрома |
Каллозотомия не устраняет эпилептический очаг, а преимущественно препятствует быстрому распространению приступа между полушариями, поэтому её рассматривают как паллиативное хирургическое вмешательство. Выраженность нейропсихологических проявлений зависит от полноты операции, доминирования полушария по речи, возраста пациента и способности мозга к функциональной компенсации. Для оценки синдрома используют комплексное нейропсихологическое исследование в сочетании с МРТ, позволяющей подтвердить состояние мозолистого тела.