2) большом количестве и большом объёме кист
3) малом количестве и небольшом объёме кист (+)
4) малигнизации и частом инфицировании кист
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) протекает относительно благоприятно при небольшом количестве и малом объёме кист, поскольку кистозная трансформация в меньшей степени нарушает структуру функционирующей паренхимы. Низкая кистозная нагрузка обычно сопровождается меньшим увеличением почек, более поздним развитием артериальной гипертензии и более медленным снижением скорости клубочковой фильтрации.
При прогрессировании заболевания кисты постепенно увеличиваются и сдавливают канальцы и сосуды, вызывают ишемию почечной ткани и активируют ренин-ангиотензин-альдостероновую систему. Это способствует формированию артериальной гипертензии, дальнейшему росту кист и развитию хронической болезни почек. Поэтому большое количество и значительный объём кист являются неблагоприятными прогностическими признаками, а тяжёлая гипертензия, частое инфицирование и другие осложнения указывают на более тяжёлое течение.
Для оценки риска прогрессирования используют общий объём почек с поправкой на рост пациента (height-adjusted total kidney volume, htTKV) и возрастно-радиологическую классификацию Mayo. Небольшой htTKV соответствует меньшей вероятности быстрого ухудшения функции почек. Таким образом, отмеченный вариант отражает наиболее благоприятный морфологический фенотип заболевания.
| Показатель | Более благоприятные признаки | Неблагоприятные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Кистозная нагрузка | Малое число кист, небольшой их объём | Многочисленные крупные кисты | Отражает степень замещения и компрессии функционирующей почечной ткани |
| Объём почек | Небольшой или умеренный htTKV | Выраженная нефромегалия, высокий htTKV | Высокий объём почек коррелирует с риском ускоренного снижения СКФ |
| Артериальное давление | Нормальное давление или ранняя контролируемая гипертензия | Тяжёлая или плохо контролируемая гипертензия | Гипертензия связана с активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и ускоряет повреждение почек |
| Функция почек | Стабильная СКФ, отсутствие выраженной альбуминурии | Прогрессирующее снижение СКФ, хроническая болезнь почек | Позволяет оценивать темп прогрессирования и необходимость нефропротективной терапии |
| Классификация Mayo | Классы 1A–1B при типичной морфологии | Классы 1C–1E при типичной морфологии | Классы 1C–1E ассоциированы с более быстрым увеличением объёма почек; класс 1D–1E — с особенно высоким риском прогрессирования |
| Осложнения кист | Отсутствие инфекций, кровоизлияний и выраженного болевого синдрома | Рецидивирующее инфицирование, кровоизлияние, хроническая боль | Осложнения ухудшают качество жизни и могут временно или стойко снижать функцию почек |
Раннее выявление АДПБП позволяет контролировать артериальное давление, оценивать СКФ и динамику объёма почек. Основой нефропротекции являются блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, ограничение избыточного потребления соли и регулярное наблюдение. У пациентов с быстро прогрессирующим течением может рассматриваться терапия толваптаном при соблюдении критериев отбора. Малая кистозная нагрузка сама по себе не исключает наследственное заболевание, но указывает на более медленное ожидаемое прогрессирование.