2) V
3) I
4) IV; нередко с некротическими изменениями в клубочках и полулуниями (+)
Быстропрогрессирующее течение волчаночного нефрита наиболее характерно для IV класса по классификации ISN/RPS — диффузного пролиферативного нефрита, при котором поражено не менее 50% клубочков. Иммунные комплексы преимущественно в субэндотелиальном пространстве активируют комплемент и вызывают выраженное воспалительное повреждение капиллярных петель, эндокапиллярную гиперклеточность, сужение просвета капилляров и ишемию клубочка.
Некротические изменения клубочков и экстракапиллярная пролиферация с формированием полулуний являются морфологическими признаками тяжелого активного поражения. Полулуния образуются вследствие пролиферации париетальных эпителиальных клеток капсулы Шумлянского—Боумена и накопления макрофагов после повреждения гломерулярной базальной мембраны. Клинически это проявляется активным мочевым осадком с гломерулярной гематурией и эритроцитарными цилиндрами, протеинурией, артериальной гипертензией и быстрым нарастанием концентрации креатинина.
Для подтверждения класса и оценки активности и хронизации процесса необходима нефробиопсия с исследованием световой микроскопии, иммунофлуоресценции и, при необходимости, электронной микроскопии. II класс ограничивается мезангиальными изменениями, V класс преимущественно вызывает нефротический синдром вследствие субэпителиальных депозитов, а I класс обычно не сопровождается выраженным поражением функции почек. Поэтому сочетание диффузного поражения клубочков с некрозом и полулуниями наиболее обоснованно указывает на IV класс.
| Класс волчаночного нефрита | Основные морфологические признаки | Типичные клинико-диагностические особенности |
|---|---|---|
| I — минимальный мезангиальный | При световой микроскопии клубочки практически не изменены; иммунные депозиты выявляются в мезангии | Клинические проявления отсутствуют либо минимальны; функция почек обычно сохранена |
| II — мезангиально-пролиферативный | Мезангиальная гиперклеточность и увеличение мезангиального матрикса; мезангиальные иммунные депозиты | Умеренная протеинурия и микрогематурия; быстропрогрессирующее течение нехарактерно |
| III — фокальный пролиферативный | Поражение менее 50% клубочков; сегментарная или глобальная эндокапиллярная пролиферация, возможны некрозы и полулуния | Активный нефритический синдром; тяжелое течение возможно, но встречается реже, чем при IV классе |
| IV — диффузный пролиферативный | Поражено не менее 50% клубочков; эндокапиллярная гиперклеточность, субэндотелиальные депозиты, проволочные петли , некрозы и полулуния | Наиболее типичный морфологический субстрат быстрого снижения функции почек и активного нефритического синдрома |
| V — мембранозный | Утолщение стенок капиллярных петель и субэпителиальные иммунные депозиты | Преимущественно нефротический синдром; при сочетании с III или IV классом течение может быть тяжелым |
| VI — далеко зашедший склерозирующий | Глобальный склероз 90% и более клубочков | Необратимое хроническое поражение с выраженным снижением функции почек; признаки активного воспаления минимальны |
При активном IV классе требуется быстрое начало индукционной иммуносупрессивной терапии после морфологической верификации, обычно с применением высоких доз глюкокортикостероидов в сочетании с микофенолатом мофетилом или циклофосфамидом. Выбор схемы зависит от тяжести нефрита, выраженности почечной недостаточности, репродуктивных планов и сопутствующих факторов. Некрозы и клеточные полулуния отражают активные, потенциально обратимые повреждения, тогда как выраженный интерстициальный фиброз и клубочковый склероз ухудшают прогноз. Даже при тяжелом нефрите необходимы контроль артериального давления, протеинурии, активности системного заболевания и профилактика осложнений терапии.