2) болезнь отложения тяжелых цепей
3) фибриллярный гломерулонефрит
4) иммунотактоидный гломерулонефит (+)
Иммунотактоидный гломерулонефрит является характерным вариантом поражения почек при лимфопролиферативных заболеваниях, особенно при хроническом лимфолейкозе, неходжкинских лимфомах и моноклональных гаммапатиях. Его основа — отложение иммуноглобулинов, продуцируемых патологическим В-клеточным клоном, в мезангии и стенках капилляров клубочка. Клинически заболевание обычно проявляется протеинурией, нередко нефротическим синдромом, микрогематурией, снижением скорости клубочковой фильтрации и гипокомплементемией.
Ключевой диагностический признак выявляется при электронной микроскопии: иммунные депозиты имеют организованное строение в виде относительно крупных полых микротрубочек, располагающихся параллельными пучками или в виде завитков. При иммуннофлуоресцентном исследовании обнаруживаются иммуноглобулины, часто моноклонального характера, преимущественно IgG с одним из типов лёгких цепей, а также компоненты комплемента. Именно сочетание лимфопролиферативного заболевания, моноклональных иммунных отложений и микротубулярной организации депозитов позволяет отличить этот процесс от других форм парапротеинемических поражений почек.
| Признак | Иммунотактоидный гломерулонефрит | Фибриллярный гломерулонефрит | Болезнь отложения лёгких или тяжёлых цепей |
|---|---|---|---|
| Связь с заболеваниями крови | Частая; особенно хронический лимфолейкоз, лимфомы, моноклональная гаммапатия | Возможна, но менее характерна; чаще выявляется без явной опухоли крови | Преимущественно плазмоклеточные дискразии и моноклональные гаммапатии |
| Организация депозитов | Есть: полые микротрубочки, обычно расположенные параллельными пучками | Есть: тонкие фибриллы с беспорядочным расположением | Нет: гранулярные, неорганизованные отложения |
| Размер структур при электронной микроскопии | Микротрубочки обычно более 30 нм в диаметре | Фибриллы обычно около 10–30 нм | Отдельные организованные фибриллы или микротрубочки отсутствуют |
| Иммуннофлуоресценция | Иммуноглобулины, часто моноклональные, нередко IgGκ или IgGλ; возможен C3 | Чаще поликлональные IgG и компоненты комплемента, но возможна моноклональность | Монотипичные лёгкие цепи или тяжёлая цепь иммуноглобулина |
| Окраска конго красным | Обычно отрицательная | Как правило, отрицательная; это помогает отличить от амилоидоза | Отрицательная |
| Типичные морфологические изменения | Мембранопролиферативный или эндокапиллярный паттерн, утолщение стенок капилляров | Чаще мембранопролиферативный паттерн с расширением мезангия | Утолщение базальных мембран клубочков и канальцев, узелковый гломерулосклероз |
Подтверждение диагноза требует комплексной оценки световой, иммуннофлуоресцентной и электронной микроскопии, а также поиска моноклонального В-клеточного или плазмоклеточного процесса. Обследование обычно включает электрофорез и иммунофиксацию сыворотки и мочи, определение свободных лёгких цепей и гематологическое исследование. Лечение направляют не только на контроль протеинурии и артериального давления, но прежде всего на эрадикацию патологического клона с использованием терапии, принятой при соответствующем лимфопролиферативном заболевании.