2) в нижней и средней доли правого легкого
3) в нижней доли левого легкого
4) в верхней доли левого легкого
Наиболее типичная локализация гипоплазии или аплазии хрящевых пластинок бронхов — диффузное двустороннее поражение, соответствующее синдрому Вильямса—Кэмпбелла. Это врожденная аномалия развития хрящевого каркаса преимущественно субсегментарных бронхов дистальнее трахеи и главных бронхов, часто с вовлечением бронхов нескольких долей обоих легких. Поэтому правильным является вариант, указывающий на поражение всего объема обоих легких.
Недостаточность хрящевой опоры делает бронхи мягкими и податливыми: во время вдоха они расширяются, а при выдохе частично или полностью спадаются. Нарушение эвакуации секрета вызывает мукостаз, повторные бактериальные инфекции и формирование цилиндрических или кистозных бронхоэктазов. Основной диагностический критерий — выявление на мультиспиральной КТ двусторонних распространенных бронхоэктазов с динамическим увеличением просвета на вдохе и выраженным сужением или коллапсом на выдохе; отсутствие хряща непосредственно обычно устанавливают косвенно по этим признакам.
| Состояние | Преимущественная локализация | Ключевые диагностические признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Синдром Вильямса—Кэмпбелла | Субсегментарные бронхи, чаще 4–6-го порядка; обычно двусторонне и диффузно | Бронхоэктазы, экспираторный коллапс бронхов, мозаичная вентиляция, воздушные ловушки | Рецидивирующие инфекции, продуктивный кашель, прогрессирующая дыхательная недостаточность |
| Локальная бронхиальная гипоплазия | Ограниченный сегмент или доля одного легкого | Односторонние изменения без распространенного поражения бронхиального дерева | Может имитировать постинфекционные бронхоэктазы или врожденную гипоплазию легкого |
| Мунье—Куна | Трахея и главные бронхи | Трахеобронхомегалия, расширение центральных дыхательных путей, дивертикулы между хрящевыми кольцами | Отличается преимущественным поражением крупных бронхов, а не дистальных сегментарных ветвей |
| Муковисцидоз | Бронхи различного калибра, часто диффузно | Бронхоэктазы и слизистые пробки в сочетании с характерными изменениями электролитов пота и мутациями CFTR | Генетическое заболевание с системными проявлениями; дефект хрящей бронхов не является ведущим механизмом |
| Постинфекционные бронхоэктазы | Чаще локально, в зоне ранее перенесенного тяжелого воспаления | Анамнез инфекции, стойкая деформация бронхов без обязательного выраженного экспираторного коллапса | Приобретенное состояние, а не первичная дисплазия хрящевого каркаса |
| Бронхомаляция | Центральные или периферические дыхательные пути | Динамическое уменьшение просвета на выдохе вследствие слабости стенки; хрящевой дефект может отсутствовать | Функционально сходна с синдромом Вильямса—Кэмпбелла, но не обязательно сопровождается распространенными бронхоэктазами |
Диффузный двусторонний характер изменений отражает системный дефект формирования бронхиального хряща, а не последствия изолированного воспалительного процесса. Лечение преимущественно консервативное: дыхательная физиотерапия, дренаж бронхиального дерева, вакцинация и своевременная антибактериальная терапия при инфекциях. При тяжелом течении оценивают необходимость длительной респираторной поддержки и трансплантационных методов. Локальные хирургические вмешательства имеют ограниченное значение, поскольку заболевание обычно затрагивает оба легких.