2) нефротический (+)
3) изолированный мочевой
4) канальцевых нарушений
Для амилоидоза почек наиболее характерно развитие нефротического синдрома. Отложение амилоида в мезангии и стенках клубочковых капилляров нарушает целостность фильтрационного барьера, повышая его проницаемость для альбумина и других белков. В результате формируются массивная протеинурия, гипоальбуминемия, онкотические отёки и гиперлипидемия; протеинурия нередко достигает нефротического диапазона и может предшествовать снижению скорости клубочковой фильтрации.
Поражение почек чаще наблюдается при системном AL-амилоидозе, связанном с моноклональными иммуноглобулиновыми лёгкими цепями, и при AA-амилоидозе, развивающемся на фоне хронического воспаления. Нефритический синдром для амилоидоза не типичен, поскольку воспалительное повреждение клубочков обычно отсутствует; микрогематурия возможна, но не является ведущим признаком. Канальцевые нарушения и изолированный мочевой синдром могут встречаться на ранних этапах или при преимущественно интерстициальном поражении, однако имеют меньшее диагностическое значение, чем выраженная протеинурия.
Подтверждение диагноза основано на морфологическом выявлении амилоидных депозитов в биоптате почки или другого поражённого органа. При окраске конго красным амилоид даёт характерное яблочно-зелёное двулучепреломление в поляризованном свете; для определения прогноза и выбора терапии необходима типизация амилоида, предпочтительно иммуногистохимическим методом или масс-спектрометрией.
| Признак или состояние | Типичные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Амилоидная нефропатия | Выраженная протеинурия, часто нефротического уровня; отёки, гипоальбуминемия, постепенное снижение функции почек | Наиболее характерный клинический почечный фенотип |
| AL-амилоидоз | Отложение амилоида из лёгких цепей иммуноглобулинов; возможны протеинурия, кардиомиопатия, полинейропатия | Требует поиска моноклонального белка и лечения плазмоклеточного клона |
| AA-амилоидоз | Развивается при хронических воспалительных и инфекционных заболеваниях; часто преимущественно поражаются почки | Необходим контроль основного воспалительного процесса |
| Нефритический синдром | Гематурия, артериальная гипертензия, снижение функции почек, умеренная протеинурия | Для амилоидоза нехарактерен; заставляет исключать иммуновоспалительный гломерулонефрит |
| Изолированный мочевой синдром | Небольшая протеинурия или микрогематурия без выраженных отёков и гипоальбуминемии | Возможен на ранней стадии, но менее типичен, чем нефротический вариант |
| Тубулоинтерстициальное поражение | Нарушение концентрационной функции, полиурия, электролитные расстройства, канальцевый ацидоз | Встречается реже и не определяет классическую картину амилоидоза почек |
| Морфологическое подтверждение | Амилоидные отложения в клубочках, сосудах и интерстиции; положительная окраска конго красным | Яблочно-зелёное двулучепреломление и типизация амилоида подтверждают диагноз |
Выраженность протеинурии зависит от преимущественной локализации амилоида и степени вовлечения клубочков. При нефротическом синдроме необходимо оценивать функцию почек, уровень альбумина, липидный профиль и риск тромбозов. Лечение направляют прежде всего на устранение источника амилоида: при AL-форме применяют клон-ориентированную терапию, при AA-форме — подавляют хроническое воспаление. Симптоматически используют нефропротективные меры и коррекцию отёчного синдрома с учётом скорости клубочковой фильтрации.