2) характерна (+)
3) зависит от уровня протеинурии
4) зависит от уровня артериального давления
Гематурия является типичным проявлением быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН), поскольку в основе заболевания лежит быстро нарастающее иммуновоспалительное повреждение клубочкового фильтра. Разрушение эндотелия, базальной мембраны и подоцитарного барьера приводит к проникновению эритроцитов в первичную мочу. Поэтому в анализе мочи выявляются микрогематурия или макрогематурия, дисморфные эритроциты и эритроцитарные цилиндры, что указывает на клубочковое происхождение крови.
Клинически БПГН представляет собой нефритический синдром с быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации в течение нескольких дней или недель, нередко с олигурией, отёками и повышением концентрации креатинина. Морфологическим субстратом чаще является полулунный гломерулонефрит: в биоптате почки определяются клеточные или фиброклеточные полулуния обычно более чем в 50% клубочков. Выраженность гематурии не определяется непосредственно уровнем артериального давления или величиной протеинурии; эти показатели могут изменяться параллельно, но отражают другие компоненты нефритического поражения.
| Тип БПГН | Иммунопатогенез | Основные лабораторные признаки | Характерные клинические ассоциации | Данные биопсии |
|---|---|---|---|---|
| Анти-ГБМ-типа | Антитела к α3-цепи коллагена IV типа базальной мембраны | Антитела anti-GBM в сыворотке; комплемент обычно не снижен | Изолированное поражение почек или синдром Гудпасчера с лёгочным кровотечением | Линейное отложение IgG по базальной мембране; полулуния |
| Иммунокомплексный | Отложение циркулирующих иммунных комплексов в клубочках | Часто снижение C3 и/или C4; возможны ANA, анти-dsDNA, криоглобулины | СКВ, инфекционный эндокардит, постинфекционный гломерулонефрит, IgA-васкулит | Гранулярные отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента |
| Пауци-иммунный | Минимальные или отсутствующие иммунные отложения; обычно ANCA-ассоциированное воспаление | ANCA, чаще MPO-ANCA или PR3-ANCA; комплемент нередко сохранён | Гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Некротизирующий полулунный гломерулонефрит без значимых депозитов |
| Гематурия как признак клубочкового поражения | Нарушение целостности гломерулярного фильтра | Дисморфные эритроциты, акантоциты, эритроцитарные цилиндры | Сочетание с отёками, гипертензией, олигурией и ростом креатинина | Соответствует активному нефритическому поражению клубочков |
| Темп прогрессирования | Массивное повреждение клубочков с формированием полулуний | Быстрое снижение СКФ и нарастание креатинина за дни–недели | Острая или быстро нарастающая почечная недостаточность | Полулуния более чем в 50% клубочков являются типичным морфологическим критерием |
Выявление гематурии при подозрении на БПГН требует срочного исследования мочевого осадка, определения креатинина и расчёта скорости клубочковой фильтрации. Для установления причины проводят тесты на anti-GBM, ANCA, компоненты комплемента, ANA и анти-dsDNA, а также обследование на инфекции по показаниям. Биопсия почки позволяет подтвердить характер поражения и определить иммуноморфологический тип, однако при высокой вероятности анти-ГБМ- или ANCA-ассоциированного процесса лечение не следует неоправданно откладывать. Раннее начало этиотропной и иммуносупрессивной терапии существенно влияет на вероятность сохранения функции почек.