2) интоксикации (+)
3) наследственные
4) аутоиммунные заболевания
Интоксикации являются классической причиной первичной аксонопатии — поражения аксона с последующей дегенерацией его дистальных отделов. Токсические вещества нарушают аксональный транспорт, работу митохондрий, энергетический обмен и поддержание мембранного потенциала; в результате развивается дистальная, преимущественно симметричная сенсомоторная полинейропатия. К типичным причинам относят хроническое употребление этанола, воздействие тяжёлых металлов и органических растворителей, а также лекарственную нейротоксичность при применении препаратов платины, таксанов, метронидазола, изониазида и некоторых других средств.
Клинически токсическая аксонопатия обычно начинается с парестезий, жгучей боли и снижения чувствительности в стопах по типу носков , позднее присоединяются дистальная мышечная слабость и гипорефлексия. При электронейромиографии выявляют снижение амплитуды сенсорных и моторных ответов, что отражает уменьшение числа функционирующих аксонов; скорость проведения по сохранным волокнам снижена умеренно, без выраженного блока проведения и временной дисперсии. Воспалительные, аутоиммунные и наследственные заболевания также могут сопровождаться аксональным вариантом невропатии, однако в учебной классификации именно интоксикации рассматриваются как наиболее характерная и частая экзогенная причина аксонального повреждения.
| Признак | Токсическая аксонопатия | Демилиенизирующая невропатия |
|---|---|---|
| Первичная мишень | Аксон, особенно дистальные его отделы | Миелиновая оболочка и клетки Шванна |
| Типичное распределение | Дистальное, симметричное, по типу перчаток и носков | Нередко проксимально-дистальное, иногда многоочаговое |
| Основные симптомы | Парестезии, нейропатическая боль, дистальная слабость, гипорефлексия | Слабость, сенсорная атаксия, выраженное снижение рефлексов |
| Электронейромиография | Снижение амплитуды СМАР и ССВ; скорость проведения относительно сохранена | Резкое замедление скорости проведения, удлинение латентностей, блоки проведения |
| Характерные токсические факторы | Этанол, тяжёлые металлы, химиотерапевтические препараты, изониазид, метронидазол | Токсическое поражение встречается реже; чаще иммунные и наследственные причины |
| Диагностический подход | Анализ экспозиции, лекарственного анамнеза, лабораторный поиск токсиканта, ЭНМГ | Исследование ликвора, иммунологические тесты, генетическая диагностика по показаниям |
| Основной принцип лечения | Прекращение контакта с токсином, коррекция дефицитов, симптоматическая терапия боли | Иммунотерапия при аутоиммунном процессе или специализированное лечение наследственной формы |
Подтверждение токсической природы требует сопоставления клинической картины с временной связью симптомов и воздействием потенциально нейротоксичного вещества. Важна отмена или замена причинного препарата, поскольку продолжение экспозиции поддерживает прогрессирование аксональной дегенерации. Восстановление аксонов происходит медленно и зависит от выраженности повреждения, поэтому раннее выявление интоксикации имеет принципиальное значение.