2) фокального сегментарного склероза
3) диффузного пролиферативного гломерулонефрита (+)
4) мембранозной нефропатии
Острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается вследствие иммунокомплексного повреждения клубочков после инфекции, вызванной нефритогенными штаммами стрептококка группы A. Иммунные комплексы с участием стрептококковых антигенов активируют комплемент, преимущественно альтернативным путем, что приводит к снижению концентрации C3 в сыворотке и воспалительной реакции в клубочках.
Морфологически заболевание представляет собой диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит: большинство клубочков увеличены, просветы капилляров сужены из-за пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток, а также инфильтрации нейтрофилами и моноцитами. При иммунофлюоресцентном исследовании выявляются гранулярные отложения C3 и IgG по периферии капиллярных петель и в мезангии; электронная микроскопия демонстрирует субэпителиальные электронно-плотные горбики .
Клинически морфологические изменения соответствуют острому нефритическому синдрому: макрогематурии или микрогематурии, протеинурии, отекам, артериальной гипертензии и снижению скорости клубочковой фильтрации. Обычно симптомы возникают через 1–3 недели после фарингита или через 3–6 недель после кожной инфекции; характерны повышенный титр антистрептолизина-О или других антистрептококковых антител и транзиторная гипокомплементемия. Биопсия почки требуется не всегда и проводится при атипичном течении, выраженной или длительной почечной недостаточности, сохранении гипокомплементемии либо отсутствии признаков восстановления.
| Заболевание | Световая микроскопия | Иммунофлюоресценция и электронная микроскопия | Ключевые отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Острый постстрептококковый гломерулонефрит | Диффузная эндокапиллярная пролиферация, выраженная гиперцеллюлярность, лейкоцитарная инфильтрация | Гранулярные IgG и C3; субэпителиальные электронно-плотные горбики | Нефритический синдром после латентного периода, снижение C3, признаки недавней стрептококковой инфекции |
| IgA-нефропатия | Мезангиальная гиперцеллюлярность и расширение мезангия, иногда сегментарные поражения | Доминирующие или кодоминирующие отложения IgA в мезангии | Гематурия обычно возникает одновременно с инфекцией или в течение нескольких дней после нее; C3 чаще сохраняется нормальным |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Склероз отдельных сегментов части клубочков; остальные клубочки могут выглядеть неизмененными | Неспецифические отложения IgM и C3 в зонах склероза; электронная микроскопия выявляет слияние ножек подоцитов | Преимущественно нефротический синдром, стойкая протеинурия; отсутствует типичная диффузная эндокапиллярная пролиферация |
| Мембранозная нефропатия | Диффузное утолщение стенок капиллярных петель без выраженной гиперцеллюлярности | Гранулярные IgG и C3 субэпителиально, шипы на мембране; субэпителиальные депозиты | Нефротический синдром, часто антитела к PLA2R при первичной форме; комплемент обычно не снижен системно |
| Мембранопролиферативный гломерулонефрит | Мезангиальная и эндокапиллярная пролиферация, утолщение и расщепление базальных мембран по типу двойного контура | Иммунные депозиты или преимущественно C3 в зависимости от варианта | Протеинурия и гематурия, нередко хроническое течение; гипокомплементемия может быть длительной |
| Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит | Поражение более 50% клубочков с выраженной эндокапиллярной пролиферацией, возможны проволочные петли и полулуния | Полный дом — отложения IgG, IgA, IgM, C3 и C1q | Системные проявления СКВ, положительные ANA и анти-dsDNA; гипокомплементемия обычно сохраняется дольше |
Таким образом, диффузный пролиферативный процесс отражает генерализованное поражение клубочков иммунными комплексами, а не локальный или преимущественно мембранозный дефект. В большинстве случаев функция почек восстанавливается при поддерживающей терапии, контроле отеков и артериального давления; антибиотикотерапия необходима для эрадикации сохраняющейся стрептококковой инфекции, но не заменяет лечение нефритического синдрома. Прогрессирующее снижение функции почек, нефротическая протеинурия или отсутствие улучшения требуют исключения другой формы гломерулонефрита и морфологической верификации.